A primer biliaris cholangitis (PBC) diagnosztikája és kezelése : Az Európai Májkutató Társaság Klinikai Gyakorlati Útmutatója nyomán = Diagnosis and treatment of primary biliary cholangitis (PBC) : Counsel of current clinical practice guidelines (CPG) of European Association for Study of Liver (EASL)

Balogh, Boglárka and Pályu, Eszter and Villám, Bence and Sipeki, Nóra and Vitális, Zsuzsanna and Kovács, György and Tornai, István and Papp, Mária (2020) A primer biliaris cholangitis (PBC) diagnosztikája és kezelése : Az Európai Májkutató Társaság Klinikai Gyakorlati Útmutatója nyomán = Diagnosis and treatment of primary biliary cholangitis (PBC) : Counsel of current clinical practice guidelines (CPG) of European Association for Study of Liver (EASL). GASZTROENTEROLÓGIAI ÉS HEPATOLÓGIAI SZEMLE = CENTRAL EUROPEAN JOURNAL OF GASTROENTEROLOGY AND HEPATOLOGY, 6 (3). pp. 113-135. ISSN 2415-9107

Preview

Text Gastro_2020_03_Balogh.pdf Download (1MB) | Preview

Abstract

A primer biliaris cholangitis (PBC) egy krónikus gyulladással járó ismeretlen eredetű autoimmun cholesta­ticus májbetegség, amely kezeletlen esetben végstádiumú biliaris cirrózis kialakulásához vezet. A diagnózis a cholestaticus májenzimek emelkedett szintjén és ezzel egyidejűleg a szérumban kimutatható anti-mitokondriális (AMA) és/ vagy PBC specifikus antinukleáris antitestek (ANA) jelenlétén alapszik. A májbiopszia elvégzése a diagnózis felállításához ritka esetektől eltekintve nem szükséges. Az AMA-pozitivitás önmagában normál májenzimértékek esetén nem elégséges a PBC diagnózisának felállításához. A PBC a betegekre mind a májbetegség progressziója (májcirrózis kialakulása), mind pedig tünetei révén (cholestaticus viszketés, sicca komplex, fáradtság) hatással van. A betegség klinikai megjelenése és lefolyása különböző lehet, ezért a betegek személyre szabott kezelésének és gondozásának biztosítása fontos élethosszig tartóan. A kezelés és a gondozás célja a végstádiumú májbetegség kialakulásának megelőzése és az ezzel összefüggő tünetek enyhítése. Az elsővonalbeli kezelésre az urzodeoxikólsav (UDCA) javasolt. Az orális obetikólsav- (OCA) kezelést feltételesen jóváhagyták PBC-betegek kezelésére, UDCA-val kombinációban azon esetekre, akik nem megfelelően reagálnak az UDCA-ra, vagy monoterápiaként azon betegekben, akiknél UDCA-intolerancia észlelhető. Magyarországon társadalombiztosítási keretek között nem elérhető. A betegek májtranszplantációs előkészítése szükséges, ha a májcirrózis szövődményei alakulnak ki, vagy ha a betegség progrediál, mint pl. folyamatosan emelkedett bilirubinérték vagy MELD-pontszám >15, vagy súlyos, kezelésre nem reagáló viszketés jelentkezik. Minden PBC-s betegnél figyelembe kell venni, hogy fokozott osteoporosis-kockázat állhat fenn, ezért ennek szűrése és kezelése szükséges. Jelen összefoglaló az EASL klinikai gyakorlati útmutatója nyomán ismerteti a PBC-s betegek ellátásának strukturált, élethosszig tartó és egyéni megközelítését, amely keretet nyújt az ellátó hepatológusnak a diagnózis felállításához, a hatékony kezeléséhez és gondozásához.

Actions (login required)

Edit Item