REAL

Gyermekkori Langerhans-sejtes histiocytosissal szerzett magyarországi tapasztalataink

Müller, Judit and Koós, Rozália and Garami, Miklós and Hauser, Péter and Borgulya, Gábor and Schuler, Dezső and Benyó, Gábor and Magyarosy, Edina and Galántai, Ilona and Milei, Krisztina and Török, Katalin and Bárdi, Edit and Hunyadi, Katalin and Gábor, Krisztina and Masáth, Péter and Bodnár, László (2004) Gyermekkori Langerhans-sejtes histiocytosissal szerzett magyarországi tapasztalataink. Magyar Onkológia, 48 (4). pp. 289-295. ISSN 0025-0244 (print), 2060-0399 (online)

[img] PDF
1082198.pdf
Restricted to Registered users only

Download (150kB) | Request a copy

Abstract

Bevezetés: A gyermekkorban előforduló Langerhans-sejtes histiocytosis (LCH) viszonylag ritka betegség, és ezidáig a terápiás eredmények hosszú távú kiértékelése még nem történt meg hazánkban. Célkitűzés: Az Országos Gyermektumor Regiszter adatait felhasználva megvizsgáltuk az LCH incidenciáját, a klinikai paramétereket, a prognosztikai faktorokat és a terápiás eredményeket az 1981 és 2000 közötti 20 éves periódusban. Eredmények: 1981. január 1. és 2000. december 31. között 111 új, 18 év alatti gyermeket tartottunk nyilván Magyarországon LCH diagnózissal. A fiú – leány arány 1,36:1 volt, az átlagéletkor 4 év 11 hó. A minimális követési idő 3,48 év, a medián követési idő 10,98 év volt. 38 gyermeknél igazoltunk lokalizált betegséget, és 73 esetben már a diagnózis felállításakor több szervrendszer érintett volt. Lokalizált elváltozások közül 22 esetben csupán sebészeti beavatkozásra került sor, 7 gyermeknél a műtétet helyi sugárkezelés követte, 5 gyermek csak irradiációban részesült. 2 gyermeknél lokális szteroidadagolással sikerült remissziót elérni. Összesen 75 gyermek részesült kemoterápiás kezelésben. A fenti 20 éves periódusban 14 gyermeket veszítettünk el: 9 esetben az alapbetegség progressziója okozta a halált. 111 gyermek közül 16-nál észleltük az alapbetegség recidíváját átlagosan 2,16±1,29 évvel a primer diagnózist követően. A recidivált betegek közül három lymphoma esetén alkalmazott kemoterápiát kapott, mely hatására remissziót sikerült elérni. Az összes beteg (n=111) általános túlélése 5 évnél 88,3±3,1% és 10, illetve 20 évnél 87,3±3,2%. Összefoglalás: A gyermekkori LCH ritka, de jól kezelhető megbetegedés. A túlélési ráta magas, a prognózis még disszeminált betegség esetében is kedvező gyermekkorban. Background: Langerhans cell histiocytosis (LCH) in children is relatively rare, and the long-term analysis of therapy results has not been done yet in Hungary. Purpose: In this review we summarise the incidence, clinical features, prognostic risk factors and treatment results of children’s LCH in Hungary, using data from the National Childhood Cancer Registry in Hungary in a 20-year period between 1981 and 2000. Results: From January 1981 to December 2000, 111 children under 18 years of age were newly diagnosed with LCH in Hungary. The male-female ratio was 1.36:1, the mean age: 4 years 11 months. The minimal and median follow-up time was 3.48 years and 10.98 years respectively. 38 children had singlesystem disease, while in 73 cases we found systemic dissemination already at the time of diagnosis. Twenty-two patients were treated only by local surgery, 7 by surgery with local irradiation and 5 children received only local irradiation. In two cases remission was obtained with local steroid administration. 75 patient received chemotherapy. During the twenty years 14 children died, 9 due to the progression of the disease. Sixteen of the 111 patients had relapse with a mean of 2.16±1.29 years after the first diagnosis. Three patients with relapse got chemotherapy generally used in lymphoma and remission was achieved. The overall survival of all patients (n=111) was 88.3±3.1% at 5 years and 87.3±3.2% at 10 and 20 years. Conclusion: Childhood LCH is a well treatable disease and the survival rate is high. Even disseminated diseases have a quite good prognosis in childhood.

Item Type: Article
Subjects: R Medicine / orvostudomány > RC Internal medicine / belgyógyászat > RC0254 Neoplasms. Tumors. Oncology (including Cancer) / daganatok, tumorok, onkológia
R Medicine / orvostudomány > RJ Pediatrics / gyermekgyógyászat
R Medicine / orvostudomány > RZ Other systems of medicine / orvostudomány egyéb területei
Depositing User: Erika Bilicsi
Date Deposited: 07 Jan 2013 11:42
Last Modified: 07 Jan 2013 11:42
URI: http://real.mtak.hu/id/eprint/3798

Actions (login required)

Edit Item Edit Item