A juvenilis idiopathias inflammatorikus myopathiában (IIM) szenvedő betegek klinikai jellemzői (panaszok és tünetek, kórlefolyás) – Juvenilis IIM-ben szenvedő betegek magyarországi regiszterének adatai alapján

Constantin, Tamás and Ponyi, Andrea and Kálovics, Tamás and Orbán, Ilonka and Molnár, Katalin and Dérfalvi, Beáta and Dicső, Ferenc and Sallai, Ágnes and Karádi, Zoltán and Garami, Miklós and Balogh, Zsolt and Szalay, Zsuzsanna and Fekete, György and Dankó, Katalin (2007) A juvenilis idiopathias inflammatorikus myopathiában (IIM) szenvedő betegek klinikai jellemzői (panaszok és tünetek, kórlefolyás) – Juvenilis IIM-ben szenvedő betegek magyarországi regiszterének adatai alapján. Gyermekgyógyászat, 58 (1). pp. 8-18. ISSN 0017-5900

PDF 1082218.pdf Restricted to Registered users only Download (395kB) | Request a copy

Abstract

Az idiopathias inflammatorikus myopathiák (IIM-ek) szisztémás autoimmun megbetegedések, amelyek krónikus izomgyulladás által okozott progresszív izomgyengeséggel, továbbá egyes belső szervek, úgymint a kardiovaszkuláris rendszer, a tüdő és a gasztrointesztinális traktus elváltozásaival jellemezhetők. Cél: 120 juvenilis és felnőtt korú IIM-ben szenvedő beteg kapcsán szeretnénk bemutatni a betegség tüneteinek előfordulási gyakoriságát, a kórlefolyás jellegzetességeit és a relapszusok előfordulásának valószínűségét. Módszer: Retrospektív módon elemeztük 54, 1976 és 2004 között Bohan- és Peter-féle diagnosztikus kritériumrendszer segítségével diagnosztizált juvenilis IIM-ben szenvedő gyermek adatait. A következő adatokat összesítettük: a betegek tüneteit, a diagnosztikus eljárások leleteit, a betegség kórlefolyását. Vizsgálatunk során a juvenilis dermatomyositisben szenvedő gyermekek adatait 66 felnőtt deramtomyositises beteg adataival hasonlítottuk össze. Eredmények: A leggyakoribb bőrelváltozás a facialis erythema és a heliotrop rash volt. A felnőtt populációban sokkal gyakrabban találkoztunk a betegség extramuscularis és extraskeletalis manifesztációival. Mindkét korcsoport esetében a leggyakoribb extramuscularis elváltozása az arthralgia/arthritis volt. A juvenilis betegek esetében nem észleltünk kardiális szövődményeket. A légzőizmok érintettsége és az interstitalis tüdőfolyamatok gyakoribbak voltak felnőtt betegek körében, mint a kardiális manifesztációk. A betegség kórlefolyásában a policiklusos vagy monofázisos formát szinte egyforma gyakoriságúnak találtuk. Összegzés: a különböző tünetek, kórlefolyástípusok megegyeztek a nemzetközi irodalomban fellelhető adatokkal.

Actions (login required)

Edit Item