Kombinált l-tiroxin és l-trijód-tironin hormonpótlás congenitalis hypothyreosisban | Combined l-thyroxine and l-triiodothyronine replacement therapy in congenital hypothyroidism

Péter, Ferenc and Muzsnai, Ágota (2013) Kombinált l-tiroxin és l-trijód-tironin hormonpótlás congenitalis hypothyreosisban | Combined l-thyroxine and l-triiodothyronine replacement therapy in congenital hypothyroidism. Orvosi Hetilap, 154 (19). pp. 738-744. ISSN 0030-6002

Text oh.2013.29599.pdf Restricted to Repository staff only until 31 May 2033. Download (164kB)

Abstract

Bevezetés: Igazolt hypothyreosisban a hormonpótlás általánosan l-tiroxinnal történik. Az utóbbi években egyre több közlemény veti fel az l-trijód-tironin-kiegészítés esetenkénti szükségességét szerzett hypothyreosisban. Cél: Kombinált l-tiroxin- és l-trijód-tironin-kezelés szerepének tanulmányozása hypothyreosis congenitalis formájának egyes eseteiben. Módszer: A szerzők 16 beteg (életkor: 11,9±6,3 év) adatait dolgozták fel, akiknél a referenciatartomány felső határa körüli vagy azt meghaladó szérumszabadtiroxin-szintek (21,16±2,5 pmol/l) ellenére tartósan magas szérum-TSH-értéket találtak (15,7±5,7 mIU/l) és ezért napi egyszeri l-trijód-tironin- (0,18±0,09 μg/kg) kiegészítést kaptak. Eredmények: A két hormon együttes adása a paraméterek gyors javulását okozta (TSH: 4,2±3,15 mIU/l, szabad tiroxin: 16,55±2,4, trijód-tironin: 7,4±1,8 pmol/l). Az eredményesség 10, tartósan kezelt beteg (kezelési időtartam: 2,9±2,0 év) esetében még kifejezettebb volt (TSH: 4,33±3,2 mIU/l, szabad tiroxin: 16,85±3,1, trijód-tironin: 6,4±0,85 pmol/l). Napi l-tiroxin-adagjuk 2,6±0,9 μg/kg-ról 2,18±0,6 μg/kg-ra csökkent, a két hormon aránya 5:1 és 19:1 között volt, szabad frakcióik hányadosa pedig 3,8±0,4-ről 2,6±0,3-re normalizálódott az l-trijód-tironin-kezelés alatt. Következtetések: A szerzők megfigyelése szerint újszülöttkortól hormonpótlásra szoruló hypothyreoticus gyermekekben előfordul (>5%), hogy éveken át működő feed-back mechanizmusuk súlyos zavara alakul ki, ami magas tiroxinszint mellett sem szupprimálódó, fokozott TSH-elválasztásban nyilvánul meg. A bemutatott betegek hormonparaméterei a kombinált kezelés hatására javultak, majd rendeződtek. A szerzők adatai azok felfogását támogatják, akik szerint hypothyreosis egyes eseteiben szükség lehet az l-tiroxin-pótlás kiegészítésére l-trijód-tironinnal. Orv. Hetil., 2013, 154, 738–744. | Introduction: L-thyroxine replacement therapy is the treatment of choice for hypothyroidism. Recently, several studies suggested to complete it with l-triiodothyronine in acquired hypothyroidism. Aim: To study the role of combined l-thyroxine and l-triiodothyronine therapy in special cases with congenital hypothyroidism. Method: Data of 16 patients (age: 11.9±6.3 years; mean±SD) are presented who had high serum free thyroxine values or even above the upper limit of reference range (21.16±2.5 pmol/l) together with nonsuppressed TSH levels (15.7±5.7 mIU/l), and therefore received l-triiodothyronine in completion (0.18±0.09 μg/kg) once a day. Results: The combined replacement therapy resulted in a rapid improvement of the hormone parameters (TSH: 4.2±3.15 mIU/l; free thyroxine: 16.55±2.4 and free triiodothyronine: 7.4±1.8 pmol/l). The efficiency of this combined therapy proved to be more evident (TSH: 4.33±3.2 mIU/l; free thyroxine: 16.85±3.1 and free triiodothyronine: 6.4±0.85 pmol/l) in 10 patients treated for a longer period of time (duration of treatment: 2.9±2.0 years). The dose of thyroxine substitution decreased from 2.6±0.9 to 2.18±0.6 μg/kg/day), the ratio of these hormones was between 5:1 and 19:1 and the quotient of free fractions was normalized (3.8±0.4→2.6±0.3) during the replacement therapy. Conclusions: According to the observation of the authors a serious disturbance of feed-back mechanism may develop in some (>5%) children with congenital hypothyroidism (increased TSH release despite elevated free thyroxine level) after normal function of the feed-back system for years. Hormone parameters of these patients improve, then become normal on combined therapy supporting the rationale for this treatment method. Orv. Hetil., 2013, 154, 738–744.

Actions (login required)

Edit Item