Mit kell tudnunk a cardialis amyloidosisról? A tünettantól a kezelésig | What should we know about cardiac amyloidosis? From clinical signs to treatment

Földeák, Dóra and Nemes, Attila and Kalapos, Anita and Domsik, Péter and Kormányos, Árpád and Krenács, László and Bagdi, Enikő and Borbényi, Zita (2017) Mit kell tudnunk a cardialis amyloidosisról? A tünettantól a kezelésig | What should we know about cardiac amyloidosis? From clinical signs to treatment. Orvosi Hetilap, 158 (46). pp. 1811-1818. ISSN 0030-6002

Preview

Text 650.2017.30872.pdf Download (1MB) | Preview

Abstract

Absztrakt: A szisztémás amyloidosis ritka betegség, amelyben a szívérintettség viszonylag gyakran fordul elő és a túlélést jelentősen befolyásolja. Az alapbetegség és a szervi érintettség szempontjából új diagnosztikus eljárások segítenek a korai diagnózis felállításában és a mihamarabbi kezelés megkezdésében. Szívérintettség inkább a monoklonális immunglobulin-könnyűlánc (AL-amyloidosis) és a transthyretin formában fordul elő. AL-amyloidosis esetén a szívérintettség súlyos következményekhez vezet. A kezdeti súlyosság megítélésében és a kezelésre adott válasz mértékének mérésében a szívfunkcióval kapcsolatos biomarker-vizsgálatok segítenek. Amyloidosis esetén az életkorral nő a szívérintettség, a prevalencia nem ismert pontosan, de feltételezhető, hogy több eset van valójában, mint amennyi felismerésre kerül. A szerzők a klinikai tünetek, diagnosztikus eljárások, kiemelten a kardiológiai vizsgálatok jelentőségét ismertetik. Orv Hetil. 2017; 158(46): 1811–1818. | Abstract: Systemic amyloidosis is a rare disease, in which the heart involvement is rather frequent and determines survival remarkably. Regarding the disease and organ involvement, new diagnostic procedures help to establish the diagnosis and to start the adequate treatment as soon as possible. Cardiac involvement is more likely to be characterised by monoclonal immunglobulin free light chain (AL amyloidosis) type and transthyretin type. In case of AL amyloidosis, heart involvement can lead to serious consequences. Biomarker assessments for cardiac function are important to determine disease severity at the beginning and to measure response to the treatment. In case of amyloidosis, the incidence of the heart involvement grows with age. The prevalence is not known exactly, but probably there are more cases than recognised. The authors present the clinical signs and diagnostic methods, emphasizing the importance of the cardiac examination methods. Orv Hetil. 2017; 158(46): 1811–1818.

Actions (login required)

Edit Item