Intravascularis lymphomatosis: egy ritka kórkép diagnosztikai nehézségei = Intravascular lymphomatosis: diagnostic problems of a rare disease

Szőts, Mónika and Bors, László and Kálmán, Endre and Szapáry, László and Illés, Zsolt (2007) Intravascularis lymphomatosis: egy ritka kórkép diagnosztikai nehézségei = Intravascular lymphomatosis: diagnostic problems of a rare disease. Orvosi Hetilap, 148 (16). pp. 749-752. ISSN 0030-6002 (print); 1788-6120 (online)

Text oh.2007.27974.pdf Restricted to Repository staff only until 30 April 2027. Download (286kB)

Abstract

Az intravascularis lymphomatosis ritka, high-grade malignitású non-Hodgkin lymphoma, melyben a sejtek immunhisztokémiailag B- vagy T-sejteknek bizonyulnak. A leginkább érintett szervek a bőr és a központi idegrendszer. A leggyakoribb tünetek közé sorolható az intermittáló láz, fokális neurológiai tünetek, progresszív demencia. A laborparaméterek emelkedett süllyedést, anémiát, magas LDH-szintet mutatnak, a cerebrális képalkotó eljárások általában aspecifikusnak bizonyulnak. A végleges diagnózis csak biopszia segítségével állítható fel. Egy, a fenti klinikai tüneteket mutató beteg esetét ismertetik a szerzők. Az előzőekben felsorolt jellegzetes laborleletek mellett a koponya MR vizsgálat aspecifikus volt. Paraneoplasiás encephalitis gyanúja miatt végzett tumorkutatás derített fényt mellékvese-malignitásra, melynek biopsziás szövettani vizsgálata vezetett a pontos diagnózishoz. Az eset kapcsán a szerzők felhívják a figyelmet a betegség célzott keresésének szükségességére, az érintett szervek biopsziájának elengedhetetlen voltára gyorsan progrediáló tisztázatlan tudatzavar, demenciának, stroke-nak vagy encephalitisnek imponáló klinikai kép esetén. Intravascular lymphomatosis is a rare systemic disease characterized by proliferation of malignant B or rarely T lymphocytes. Skin and the brain are predominantly affected. We describe a patient presenting with focal neurological signs and progressiv dementia. Cerebral neuroimaging findings were nonspecific. Postmortem examination revealed intravascular proliferation of atypical mononuclear cells in the lumens of small vessels in all organs. The authors conclude that diagnosis requires a high index of suspicion and pathological examination of the affected organs, but is rarely made ante mortem.

Actions (login required)

Edit Item