Doege–Potter-szindróma a mellhártya óriás malignus szoliter fibrosus tumorával = Doege–Potter syndrome with giant malignant solitary fibrous tumour of the pleura

Kas, József and Csekeő, Attila and Fehér, Csaba and Vágvölgyi, Attila and Grmela, Gábor and Varga, Judit and Rozgonyi, Zsolt and Soltész, Ibolya and Fillinger, János and Pápai, Zsuzsanna and Lahm, Erika and Vadász, Pál (2018) Doege–Potter-szindróma a mellhártya óriás malignus szoliter fibrosus tumorával = Doege–Potter syndrome with giant malignant solitary fibrous tumour of the pleura. Orvosi Hetilap, 159 (4). pp. 149-153. ISSN 0030-6002

Preview

Text 650.2018.30925.pdf Download (2MB) | Preview

Abstract

Absztrakt: A mellhártya ritkának számító szoliter fibrosus tumora néhány százalékban hypoglykaemiával társul, amit első két leírójukról Doege–Potter-szindrómának neveztek el. Hatvanhárom éves férfi betegünk egy évvel korábban már pulmonológiai kezelés alatt állt bal oldali mellüregi folyadékgyülemmel, bal alsó lebenyi daganat CT-képével. Ismét fokozódó terhelési dyspnoe miatt végzett újabb vizsgálatok során a most már óriásira nőtt tumor vastagtű-biopsziája low grade sarkomát igazolt. Onkológiai konzílium műtéti elbírálás mérlegelését javasolta. A beteg nyugalmi dyspnoe és ismétlődő hypoglykaemiás rosszullétek miatt gyorsan romló állapotban az intenzív osztályról került a műtőbe. A tumor eltávolítása és bal oldali pneumonectomia történt szövődménymentes gyógyulással. A szövettan szoliter fibrosus pleuratumort igazolt a Doege–Potter-szindrómának megfelelően. A műtét alatt észlelt pleuralis szóródás miatt adjuváns kemoterápiában részesült. Egy évvel a műtét után helyileg kiújult tumort távolítottunk el. A folytatódó kemoterápia ellenére lokális és ellenoldali pulmonalis progressziót észleltünk. A beteg első műtétjétől számított túlélése három év. Orv Hetil. 2018; 159(4): 149–153. | Abstract: Infrequent solitary fibrous tumours of the pleura are associated with hypoglycaemia only in a few percent of the cases; this condition is called Doege–Potter syndrome, named after its first descriptors. Our 63 years old male patient has previously undergone clinical treatment for intrathoracic fluid accumulation on the left side caused by a giant tumour-like mass in the lower left lobe detected by CT scan. In the course of further investigations performed due to increasing load-induced dyspnoea, lung core biopsy verified low grade sarcoma in the tumour. Tumour board suggested surgery. The patient was transferred from the intensive care unit into the operation theater due to increasing dyspnoea and repeated hypoglycaemic periods in rapidly worsening general condition. Pneumonectomy and removal of the tumour was performed on the left side. Histology showed solitary fibrous tumour of the pleura corresponding to Doege–Potter syndrome. The patient was discharged without complications and underwent adjuvant chemotherapy due to pleural dissemination of the tumour observed intraoperatively. One year after surgery the patient underwent surgical removal of a locally recurrent tumour. In spite of repeated chemotherapy local and multiplex contralateral pulmonary progression was observed. Three-year survival was noted from the time of the first surgery. Orv Hetil. 2018; 159(41): 149–153.

Actions (login required)

Edit Item