Arrhythmogen jobb kamrai dysplasia – a terheléses vizsgálat prognosztikai jelentősége panaszmentes egyénben = Arrhytmogenic right ventricle – prognostic significance of exercise test

Jánosi, András and Vágó, Hajnalka and Hubay, Márta (2010) Arrhythmogen jobb kamrai dysplasia – a terheléses vizsgálat prognosztikai jelentősége panaszmentes egyénben = Arrhytmogenic right ventricle – prognostic significance of exercise test. Orvosi Hetilap, 151 (52). pp. 2145-2149. ISSN 0030-6002

Preview

Text oh.2010.28995.pdf Download (304kB) | Preview

Abstract

A szerzők áttekintik az arrhythmogen jobb kamrai cardiomyopathia/dysplasia témakörével kapcsolatos legfontosabb ismereteket. Igazolt arrhythmogen jobb kamrai cardiomyopathia/dysplasia esetén – tünetmentes egyénekben – a terheléses vizsgálat során észlelt kamrai tachycardia prognosztikus jelentőségéről nem rendelkezünk adatokkal. A szerzők közleményükben egy 25 éves nőbeteg esetét ismertetik, akinél bokasérülés ellátása kapcsán észleltek kóros EKG-t és emiatt küldték kardiológiai vizsgálatra. A fizikális vizsgálat kóros eltérést nem mutatott, az EKG-felvételen normális sinusrhythmus és bal tengelyállás mellett a II, III, aVF- és V2-V6 elvezetésekben negatív T-hullám látszott. A mellkasröntgen és a laboratóriumi vizsgálatok kóros eltérést nem igazoltak. Az echokardiográfia normális bal kamrai ejekciós frakció mellett inferior akinesist és tágabb jobb kamrát igazolt. A terheléses vizsgálat során a beteg 9 MET-et teljesített, a terhelés során előbb sporadikus kamrai extrasystolia, majd 3 percig tartó kamrai tachycardia jelentkezett, amely a terhelés megszakítása és hasprés alkalmazására megszűnt. A szív-MR-vizsgálat normális balkamra-méreteket, falmozgást és ejekciós frakciót igazolt. Az emelkedett jobb kamrai végszisztolés és végdiasztolés volumen mellett a jobb kamrai ejekciós frakció jelentősen csökkent (31,6%), és a jobb kamrának megfelelően akinetikus területek ábrázolódtak. Késői típusú kontraszthalmozódás a bal kamrában nem igazolódott, a vékony falú jobb kamra fala e tekintetben pontosan nem volt megítélhető. Az EKG- és a CMR-eltérések alapján arrhythmogen jobb kamrai cardiomyopathia/dysplasia diagnózisát állították fel. Tekintettel arra, hogy a beteg panaszmentes volt és a családban hirtelen halál nem fordult elő, preventív célzattal gyógyszeres kezelés és/vagy ICD-implantáció nem történt. Három hónappal később a beteg hirtelen meghalt. A sectio jelentősen tág jobb kamrát igazolt, a jobb kamra fala elvékonyodott, amelyben jellegzetes lokalizációban (beáramlási és kiáramlási traktus, valamint a csúcs) az izomszövet helyett felszaporodott zsírszövet volt látható. Az érintett jobb kamra falában a Mallory-féle foszfor-volfrám savas hematoxilinfestéssel fibrosist is igazolni lehetett. A szerzők azt a következtetést vonják le, hogy tünetmentes betegben, igazolt arrhythmogen jobb kamrai cardiomyopathia/dysplasia esetén a terheléses EKG-vizsgálat során provokált kamrai tachycardia rossz prognosztikai jel, és ilyen esetben ICD-implantáció indokolt lehet. Orv. Hetil., 2010, 151, 2145–2149. | The authors summarize the present knowledge on arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia. Limited data are available about natural history of asymptomatic patients with arrhythmogenic right ventricle cardiomyopathy/dysplasia, who have a ventricular tachycardia during exercise test. A 25-year old female patient was treated with osteosynthesis because of ankle injury. Cardiology consultation was performed because of an abnormal ECG. Physical examination was normal. ECG showed a normal sinus rhythm, left axis deviation, negative T waves in leads II, III, aVF and V2-V6. Chest X-ray and laboratory findings were normal. Echocardiography showed normal left ventricular ejection fraction along with inferior akinesis and dilated right ventricle. Bicycle exercise test revealed a good exercise tolerability (9 MET), and after sporadic ventricular extra systoles ventricular tachycardia developed lasting for 3 minutes, which spontaneously stopped after aborting the test and performed abdominal strain. MRI was performed which has shown normal left ventricular size, wall motion and ejection fraction and depressed right ventricle function (ejection fraction 31.6%) enlarged right ventricular end-systolic and diastolic volumes, hypo-akinetic regions without aneurysm and bulging. No contrast enhancement was seen in the thin right ventricular wall. According to abnormal ECG and MRI findings arrhythmogenic right ventricle cardiomyopathy/dysplasia was diagnosed. No ICD implantation was indicated because the patient was asymptomatic, and no sudden cardiac death occurred in the family. Three month later the patient was found dead. At autopsy the right ventricular chamber was markedly enlarged, with multiple translucent areas of fatty accumulation accompanied with extended myocytes loss. There was a characteristic triangle dysplasia: the inflow, outflow tracts and apical areas. The coronaries were free of atherosclerosis. Mallory’s phosphotungstic acid-hematoxilin stain demonstrated the presence of fibrosis within the scattered myocardium. Conclusion: malignant ventricular arrhythmia provoked by exercise test in an asymptomatic arrhythmogenic right ventricle cardiomyopathy/dysplasia patient with negative family history should be an indication for ICD implantation. Orv. Hetil., 2010, 151, 2145–2149.

Actions (login required)

Edit Item