Újabb adatok az inclusiós testes myositis patomechanizmusáról és terápiájáról = Inclusion body myositis pathomechanism and therapy

Váncsa, Andrea and Dankó, Katalin (2008) Újabb adatok az inclusiós testes myositis patomechanizmusáról és terápiájáról = Inclusion body myositis pathomechanism and therapy. Orvosi Hetilap, 149 (30). pp. 1413-1418. ISSN 0030-6002

Text oh.2008.28070.pdf Restricted to Repository staff only until 31 July 2028. Download (152kB)

Abstract

Az inclusiós testes myositis az idiopathiás inflammatorikus myopathiák vakuólaképződéssel járó formái közé tartozik, azok 15–28%-át képezi. Fontos a korai felismerés, mert alattomosan progrediáló betegségről van szó, és a már kialakult izomatrófia nehezen kezelhető. Ötven év felett a leggyakoribb krónikus progresszív izombetegség. Patomechanizmusában egyrészt degeneratív folyamatok, a béta-amyloid-lerakódás játszik szerepet, másrészt a polymyositishez hasonlóan autoinvazív klonális CD8+-T-lymphocyták által mediált celluláris citotoxicitás. A két eltérő patomechanizmust jól szemlélteti a biopsziás mintákban jelen lévő vakuolizált izomrostok, illetve a gyulladásos sejtek által körülvett, nem vakuolizált izomrostok párhuzamos jelenléte. Az MHC-I/CD8 komplex mint specifikus immunmarker bevezetésre került az újonnan kidolgozott diagnosztikus kritériumrendszerben, ez segít elkülöníteni az egyéb izomdisztrófiákban észlelhető aspecifikus gyulladástól. Klinikailag a distalis és proximális izmok érintettsége, légzőizom-gyengeség, dysphagia jellemzi, interstitialis tüdőbetegség nem jellemző. Általában terápiarezisztens, ennek magyarázata lehet a degeneratív folyamatok túlsúlya. Emiatt kortikoszteroid- és egyéb immunszuppresszív terápia sok esetben csak biokémiai választ eredményez, amelyet klinikai válasz nem kísér. A betegség diagnózisa, illetve differenciáldiagnózisa különösen nagy kihívást jelent a gyakorló klinikus számára, tekintettel a specifikus immunhisztokémiai hátteret igénylő diagnosztikus nehézségekre. Az újabb terápiás támadáspontok, kostimulatorikus molekulák elleni antitestek, anticitokin-terápia alkalmazása további előrelépést nyújthat a betegek életminőségének javításában. | Inclusion body myositis is an acquired inflammatory muscle disease belonging to the family of idiopathic inflammatory myopathy with vacuola formation. Approximately 15–28% of idiopathic inflammatory myopathy patients suffer from inclusion body myositis. Early diagnosis is very important due to the slowly progressive disease course and consecutive muscle atrophy. Inclusion body myositis is the most common chronic progressive muscle disease over the age of 50 years. Both degenerative processes including β-amyloid accumulation and inflammatory processes, such as CD8 positive T-lymphocytes mediated cellular citotoxicity take part in the pathomechanism of the inclusion body myositis. These findings are well demonstrated by the parallel presence of vacuolized muscle fibers rarely invaded by T cells and intact muscle fibers invaded by inflammatory T-cells in biopsy specimens. MHC-I/CD8 komplex was introduced into the newly revised diagnostic criteria as a specific immune marker which helps to differentiate inclusion body myositis from aspecific inflammation present in other muscle dystrophies. Clinically both proximal and distal muscle weakness, respiratory muscle weakness and dysphagia are present. Interstitial lung disease is infrequent. Inclusion body myositis responds poorly to antiinflammatory treatment due to the predominant degenerative processes and it often results in only biochemical response instead of clinical. Diagnosis and differential diagnosis of inclusion body myositis are a very special challenge for the physician due to the diagnostic procedures which need immunhistochemical background. New therapeutic targets, monoclonal antibodies against the costimulatory molecules, anticitokine therapy may provide further improvement in the quality of life of inclusion body myositis patients.

Actions (login required)

Edit Item