Refrakter sprue mint az enteropathia típusú T-sejtes lymphoma prekurzor laesiója – klinikopatológiai = Refractory sprue – precursor lesion of enteropathy type T-cell lymphoma – A clinicopathological case report

Bagdi, Enikő and Kiss, József and Borbényi, Zita and Piukovics, Klára and Krenács, László (2008) Refrakter sprue mint az enteropathia típusú T-sejtes lymphoma prekurzor laesiója – klinikopatológiai = Refractory sprue – precursor lesion of enteropathy type T-cell lymphoma – A clinicopathological case report. Orvosi Hetilap, 149 (21). pp. 995-998. ISSN 0030-6002

Text oh.2008.28306.pdf Restricted to Repository staff only until 31 May 2028. Download (286kB)

Abstract

A refrakter sprue-ra a coeliakiára jellemző morfológiai eltérések mellett a klonális intraepithelialis lymphocyták megjelenése jellemző. Célkitűzés: A közleményben szereplő esettel a szerzők a refrakter sprue diagnosztikájára hívják fel a figyelmet. Módszer: A bemutatott beteg biopsziás mintáit – a kórszövettani feldolgozás mellett – immunmorfológiai vizsgálatnak és a T-sejtes klonalitás kimutatása érdekében, molekuláris genetikai vizsgálatoknak vetették alá. Eredmények: A súlyosan lesoványodott beteg malabsorptiós szindrómájának hátterében álló coeliakiára a duodenalis biopszia vizsgálata derített fényt, míg az intraepithelialis T-lymphocyták részéről már ekkor is észlelt CD8-negativitás a refrakter sprue diagnózisát vetítette előre. Mivel a jejunalis táplálás és a gluténmentes diéta nem vezetett eredményre, azathioprine-t és glükokortikoidot kapott a beteg, ami klinikailag teljes, szövettanilag részleges remissziót eredményezett. Az első klinikai észlelés kezdetétől számított két éven belül manifeszt intestinalis T-sejtes lymphoma alakult ki az addig többször vizsgált ileocaecalis régióban. Következtetések: A gluténmentes diétára refrakter sprue és az enteropathia típusú T-sejtes lymphoma folyamatos betegségspektrumot képez. Az eset arra hívja fel a figyelmet, hogy a refrakter sprue viszonylag egyszerű vizsgálattal kideríthető. | Introduction: Refractory sprue is characterised by distinctive morphologic alterations and the emergence of clonal intraepithelial lymphocytes. Aim: In this case report the authors emphasize the importance of histopathology in the diagnosis of refractory sprue. Methods: The sequential biopsies from this patient have been investigated with routine histology, immunohistochemistry and molecular genetics for T-cell clonality analysis. Results: The severely cachectic patient presenting with malabsorbtion syndrome has been diagnosed with celiac disease through a duodenal biopsy, and the CD8 negativity of the intraepithelial lymphocytes suggested the possible diagnosis of refractory sprue. Azathioprine and glucocorticoid therapy was administered due to the failed jejunal feeding and gluten-free diet, resulting in clinically complete, morphologically partial remission. Intestinal T-cell lymphoma developed in the ileocecal region within two years after the first clinical presentation. Discussion: Refractery sprue and the enteropathy-type T-cell lymphoma constitute a disease spectrum. The reported case shows how a simple method can provide crucial information in the diagnosis of refractory sprue.

Actions (login required)

Edit Item