Nem differenciált collagenosis 2009-ben = Undifferentiated connective tissue disease

Bodolay, Edit and Szegedi, Gyula (2009) Nem differenciált collagenosis 2009-ben = Undifferentiated connective tissue disease. Orvosi Hetilap, 150 (19). pp. 867-872. ISSN 0030-6002

Text oh.2009.28610.pdf Restricted to Repository staff only until 31 May 2029. Download (95kB)

Abstract

Az autoimmun betegségek diagnózisát megelőzően a betegeknek sokszor hónapokkal vagy évekkel korábban vannak olyan panaszai, amelyek a kóros immunreakció megnyilvánulásai. Nem differenciált collagenosis, vagy ahogy a nemzetközi irodalomban nevezik: nem differenciált kötőszöveti betegség esetén a poliszisztémás autoimmun betegségnek csak a gyanúja merül fel, de nincsen meg az adott kórkép diagnosztizálásához szükséges tünetcsoport és autoantitest, mert a meglevő eltérések nem merítik ki a szisztémás lupus erythematosus (SLE), Sjögren-szindróma, kevert kötőszöveti betegség, szisztémás sclerosis, polymyositis/dermatomyositis (PM/DM), rheumatoid arthritis (RA) diagnosztikus kritériumait. Az NDC-s betegek 30–40%-a általában a követés első öt évében differenciálódik a már ismert szisztémás autoimmun kórképekbe, míg 60–70% az NDC stádiumban marad. Az NDC egy dinamikus állapot, ami a kórlefolyás során bármikor progrediálhat definitív szisztémás kórképbe. Az NDC stádiumban már kimutatható az immunreguláció zavara, a vasculatura károsodása, az endotheldiszfunkció. A nem differenciált collagenosis állapotban alapvető feladat, hogy minél korábban felismerjük egy poliszisztémás kórkép alakulásának lehetőségét. | Evolution of immunopathological diseases is usually slow and progressive. Non-differentiated collagen disease (NDC) or the term “undifferentiated connective tissue disease” (UCTD) represents a stage of disease where clinical symptoms and serological abnormalities suggest autoimmune disease, but they are not sufficient to fulfill the diagnostic criteria of any well-established connective tissue disease (CTD) such as systemic lupus erythematosus (SLE), Sjögren’s syndrome, mixed connective tissue disease (MCTD), systemic sclerosis (SSc), polymyositis/ dermatomyositis (PM/DM) or rheumatoid arthritis (RA). 30–40 percent of patients presenting undifferentiated profile develops and reaches the stage of a well defined systemic autoimmune disease during five years follow up, while 60 percent remains in an undifferentiated stage.In the stage of NDC, immunoregulatory abnormalities and endothelial dysfunction are present. In conclusion, NDC represents a dynamic state, and it is important to recognize the possibility of a progression to a definite systemic autoimmune disease.

Actions (login required)

Edit Item