Csecsemő- és gyermekkori noncompacted (embrionális) cardiomyopathia : Klinikai sajátosságok és diagnosztikai lehetőségek = Noncompacted cardiomyopathy in infants and children. Clinical findings and diagnostic techniques

Kádár, Krisztina and Tóth, Attila and Tóth, Levente and Símor, Tamás (2010) Csecsemő- és gyermekkori noncompacted (embrionális) cardiomyopathia : Klinikai sajátosságok és diagnosztikai lehetőségek = Noncompacted cardiomyopathy in infants and children. Clinical findings and diagnostic techniques. Orvosi Hetilap, 151 (16). pp. 659-664. ISSN 0030-6002

Preview

Text oh.2010.28734.pdf Download (255kB) | Preview

Abstract

A noncompacted cardiomyopathia a myocardium fejlődésének egy sajátos morfológiai rendellenessége, amely csecsemő- és gyermekkorban igen ritkán kerül felismerésre. Elnevezésüket illetően korábban többféle, leggyakrabban spongiosus megjelölést használtak, az embrionális cardiomyopathia azonban jól kifejezi a betegség embriópatológiai eredetét. A prevalencia nem ismert, és hosszú távú irodalmi nyomon követési adatok sem állnak rendelkezésre. Célunk a jelentős számúnak tekinthető, 20 év alatt 23 betegben echokardiográfiával diagnosztizált betegekben történt vizsgálatok adatait értékelni. (Életkor: 3 nap–17 év, átlag: 60,3 hó, 11 beteg volt 1 éves életkor alatti.) Nyomon követési idő 0,5–16 év, átlag 6,3 év volt. A hagyományos echokardiográfiás szisztolés-diasztolés funkció paraméterei mellett szöveti Doppler- és a gyermekekben hazánkban ezen betegekben először végzett MR-vizsgálatokat értékeltük. Eredmények: Az echo/MR vizsgálatok jól korreláltak a diagnózis megállapításában és a szisztolés funkció paramétereiben. Kiemeljük a kombinált szisztolés és diasztolés funkció paraméter (TEI-index) szerepét (TEI-index MRI-EF-korreláció r: 0,96, p<0,01). Csecsemőkorban felismert betegek társult vitiummal, de a nélkül is, igen súlyos prognózisúak: a betegek 43%-a fél éven belül meghalt vagy szívátültetésre került. A nagyobb gyermekek hosszabb ideig vannak stabil hemodinamikai állapotban. A korai diagnózis, adekvát kezelés, vitiummal társult betegekben a műtét előtti felismerés javíthat a betegség prognózisán, a műtét kilátásain. Adataink várhatóan hozzájárulnak a hazai prevalencia megismeréséhez, illetve a családvizsgálatok elindításához is. | Noncompaction of the ventricular myocardium (NcCM) represents an arrest in the normal process of myocardial compaction, and has only recently been recognized as a distinct form of cardiomyopathy. It was previously termed as „spongy myocardium” and it is an extremely rare form of CM especially in infants and children. The last 20 years 23 cases aged 3 days–17 years mean: 60,3 months were diagnosed with NcCM (previously „spongy CM”) based on echo-morphological criteria in our Institute. Our purpose was to assess the diagnostic value of Echo/ and MRI using conventional Echo and TDI parameters. Follow-up: 0.5–17 years, mean 6.3 years. We introduced in our country the MRI, also in the pediatric population with NcCM. Result: Echo/MRI diagnosis was in good agreement in the diagnosis of pediatric NcCM. TEI index correlated well with MRI EF (r: 0.96, p<0.01). The prognosis of NcCM in infants was very poor, with a 43% half year mortality, with one successful heart transplantation. All children were stable hemodynamic condition for a longer period. We think our result will contribute to the early diagnosis, adequate treatment of NcCM with improvement of the prognosis, and to the better knowledge of prevalence and family screening of this very severe disease.

Actions (login required)

Edit Item