REAL

Verner–Morrison-szindróma egy esete = Verner-Morrison syndrome: a case study

Halászlaki, Csaba and Horváth, Henrik and Kiss, Lajos and Takács, István and Speer, Gábor and Nagy, Zsolt and Winternitz, Tamás and Dabasi, Gabriella and Zalatnai, Attila and Patócs, Attila and Lakatos, Péter (2010) Verner–Morrison-szindróma egy esete = Verner-Morrison syndrome: a case study. Orvosi Hetilap, 151 (27). pp. 1111-1114. ISSN 0030-6002

[img]
Preview
Text
oh.2010.28884.pdf

Download (161kB) | Preview

Abstract

1958-ban Verner és Morrison írta le az elnevezésében a vizes hasmenésre, hypokalaemiára és achlorhydriára utaló szindrómát (watery diarrhea, hypokalaemia, achlorhydria – WDHA). A nagy mennyiségű vazoaktív intestinalis peptidet (VIP) termelő VIPomák rendszerint a hasnyálmirigyből származnak. A tipikus tünetek fontos szerepet játszanak a VIPoma diagnózisában. A hasmenés a diagnózis felismerése előtt évekig perzisztálhat. A kezeletlen WDHA-szindróma a hosszabb ideig fennálló exsiccosis, illetve az elektrolit- és sav-bázis háztartás zavara miatt krónikus veseelégtelenséghez vezethet, ami a betegség lefolyását súlyosbíthatja. Specifikus marker (VIP) meghatározása érzékeny módszer a kórisme felállításához. A felismerésben segítséget nyújt az endoszkópos ultrahang, komputertomográfia, mágneses rezonancia és főleg a szomatosztatinanalógokkal végzett szcintigráfiás vizsgálat. A kezelési lehetőségek közé tartozik a daganat reszekciója, a kemoterápia és a tünetek csökkentése érdekében a szomatosztatinanalógok alkalmazása. A korai diagnózis és kezelés kedvezően hathat a betegek életben maradására. A VIPomák társulhatnak az 1-es típusú multiplex endokrin neoplasia (MEN-1) szindrómához. | Verner and Morrison described a syndrome of watery diarrhea, hypokalemia, and achlorhydria (WDHA) in 1958. VIPomas producing high amounts of vasoactive intestinal peptide (VIP) commonly originate from the pancreas. Typical symptoms play a momentous role in the diagnosis of VIPoma. Diarrhea may persist for years before the diagnosis. Morbidity from untreated WDHA syndrome is associated with long-standing dehydration and with electrolyte and acid-base metabolism disorders, which may cause chronic renal failure. Assessment of specific marker (VIP) offers high sensitivity in establishing the diagnosis. Imaging modalities include endoscopic ultrasonography, computed tomography and magnetic resonance imaging, and particularly, scintigraphy with somatostatin analogues. Treatment options include resection of the tumor, chemotherapy or the reduction of symptoms with somatostatin analogues. Early diagnosis and management may affect survival of patients favorably. VIPoma cases may be associated with multiple endocrine neoplasia type 1.

Item Type: Article
Additional Information: Együttműködési megállapodás alapján archiválva
Subjects: R Medicine / orvostudomány > R1 Medicine (General) / orvostudomány általában
Depositing User: Violetta Baliga
Date Deposited: 20 Jul 2018 08:42
Last Modified: 26 May 2020 13:28
URI: http://real.mtak.hu/id/eprint/77457

Actions (login required)

Edit Item Edit Item