REAL

Idiopathiás retroperitonealis fibrosis : Buktatók és kihívások – két kórlefolyás tapasztalatai = Idiopathic retroperitoneal fibrosis : Pitfalls and challenges – experience with two cases

Székely, Hajnal and Hagymási, Krisztina and Sápi, Zoltán and Hartmann, Erika and Mihály, Emese and Műzes, Györgyi and Tulassay, Zsolt (2011) Idiopathiás retroperitonealis fibrosis : Buktatók és kihívások – két kórlefolyás tapasztalatai = Idiopathic retroperitoneal fibrosis : Pitfalls and challenges – experience with two cases. Orvosi Hetilap, 152 (45). pp. 1818-1826. ISSN 0030-6002

[img]
Preview
Text
oh.2011.29234.pdf

Download (570kB) | Preview

Abstract

A retroperitonealis fibrosis a retroperitoneum idült, nem specifikus gyulladása; az esetek 75%-ában idiopathiás. Fibrosis jellemzi, amely valószínűleg autoimmun gyulladást követően alakul ki. A kiváltó tényező nem ismert, de az atherosclerosis szerepét feltételezik. A jellegtelen klinikai tünetek, laboratóriumi eltérések miatt gyakran hosszú idő telik el a kórisméig, ezért sok esetben már szövődmények megjelenésével találkozunk. A gyógyszeres kezelés – a szövődmények sebészi vagy urológiai megoldását követően – az immunszuppresszív terápia. A kortikoszteroid a leggyakrabban alkalmazott készítmény, az optimális dózis és a kezelés időtartama nem teljesen egyértelmű. Kiújulás miatt az esetek többségében ismételt vagy a szteroiddózis csökkentését lehetővé tevő kezelés szükséges. A kezelésre adott válasz megjósolására, a kortikoszteroidigény megítélésére vagy a betegség visszatérésének előrejelzésére alkalmas tényezők nem ismertek. A szerzők két beteg kórtörténetét ismertetik – bemutatva a kórisme megállapításának nehézségeit. Orv. Hetil., 2011, 152, 1818–1826. | Retroperitoneal fibrosis is the chronic, nonspecific inflammation of the retroperitoneum. About 75% of the cases are idiopathic. The pathomechanism of the disorder is not clearly defined. Autoimmune inflammation and secondary fibrosis are the main suspected mechanisms against an unknown factor possibly related to atherosclerosis. Symptoms and laboratory parameters are nonspecific which make the diagnosis difficult. At the time of the diagnosis complications are often present. After the urological and surgical management of the complications, the aim of the medical treatment is immunosuppression. Corticosteroids are usually used for treatment, although the optimal dosage and the duration of the treatment are not known. After therapy cessation relapse may occur, needing repeated steroid therapy or addition of steroid sparing drugs. Predicting factors for treatment response, corticosteroid demand or relapse are not known. Authors review the medical history of two patients with retroperitoneal fibrosis and discuss diagnostic difficulties of this disorder. Orv. Hetil., 2011, 152, 1818–1826.

Item Type: Article
Additional Information: Együttműködési megállapodás alapján archiválva
Subjects: R Medicine / orvostudomány > R1 Medicine (General) / orvostudomány általában
Depositing User: Violetta Baliga
Date Deposited: 07 Mar 2018 12:44
Last Modified: 01 Jul 2020 13:26
URI: http://real.mtak.hu/id/eprint/77856

Actions (login required)

Edit Item Edit Item