REAL

Primer komplementdefektusok által okozott atípusos haemolyticus uraemiás szindróma = Atypical hemolytic uremic syndrome caused by primary complement defects

Reusz, György (2018) Primer komplementdefektusok által okozott atípusos haemolyticus uraemiás szindróma = Atypical hemolytic uremic syndrome caused by primary complement defects. Orvosi Hetilap, 159 (23). pp. 929-936. ISSN 0030-6002

[img]
Preview
Text
650.2018.31044.pdf

Download (600kB) | Preview

Abstract

Absztrakt: A komplementrendszer a szervezet egyik legősibb veleszületett védekezőmechanizmusa, mely az ellenanyagokat és a phagocytasejtek működését segíti, ezzel fontos szerepet játszik a mikroorganizmusok és az elhalt sejtek eltakarításában. A komplementrendszer működészavara autoimmun betegségek és fertőzések kialakulásához vezet. A rendszer szabályozási hibájának következménye pedig az ellenőrizetlen komplementaktiváció és thromboticus microangiopathia kialakulása, következményes sokszervi érintettséggel. Munkánkban röviden áttekintjük a rendszer különböző aktivációs útjait, kiemelten foglalkozunk az alternatív út néhány komponensének primer, genetikai defektusával és – a legújabb nemzetközi ajánlások és irányelvek alapján – az atípusos haemolyticus uraemiás szindróma (aHUS) kialakulásával, diagnózisának és terápiájának alapelveivel. Végül, H-faktor-ellenes antitestek által kiváltott aHUS-esetek ismertetésével mutatjuk be a komplementdiagnosztika és a genetikai vizsgálatok meghatározó szerepét a betegség ellátásában. Orv Hetil. 2018; 159(23): 929–936. | Abstract: Complement is one of the most archaic parts of the innate immune system, which enhances the ability of antibodies and phagocytic cells to clear cell debris, and microorganisms. The complement system promotes inflammation and attacks the pathogen’s plasma membrane. Malfunction of the system may lead to the development of autoimmunity or uncontrolled infections. Further, dysregulation of the tightly controlled complement activation process may lead to thrombotic microangiopathies with consequent multiorgan involvement. The present paper gives a short overview of the different pathways of complement activation. It focuses on primary genetic defects of components of the alternative pathway that result in dysregulation as well as on pathomechanism, classification, diagnostics and treatment of atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) based on the most recent international recommendations and guidelines. Finally the critical role of complement in host immunity and genetic diagnostics of complement deficiencies are illustrated with two cases of aHUS. Orv Hetil. 2018; 159(23): 929–936.

Item Type: Article
Subjects: R Medicine / orvostudomány > R1 Medicine (General) / orvostudomány általában
Depositing User: Ágnes Sallai
Date Deposited: 29 Jun 2018 07:26
Last Modified: 30 Jun 2019 23:16
URI: http://real.mtak.hu/id/eprint/80835

Actions (login required)

Edit Item Edit Item