Endokrin szövődmények primer immundeficientiában = Endocrine complications in primary immunodeficiency diseases

Halász, Zita (2018) Endokrin szövődmények primer immundeficientiában = Endocrine complications in primary immunodeficiency diseases. Orvosi Hetilap, 159 (49). pp. 2065-2072. ISSN 0030-6002

Preview

Text 650.2018.31122.pdf Download (310kB) | Preview

Abstract

Absztrakt: Az immun- és endokrin rendszer közötti szoros kapcsolatot számos kísérleti és klinikai adat igazolja. Alig rendelkezünk azonban olyan átfogó epidemiológiai vizsgálat eredményével, mely az endokrinológiai szövődmények megjelenését vizsgálja primer immundeficientiában. Az immundeficientia-szindróma és az autoimmun megbetegedések kialakulása közötti szoros kapcsolat jól ismert. Az endokrin rendszer eltéréseit a leggyakrabban az immundiszreguláció és az autoimmunitás folyamata okozza, így APECED- (autoimmun polyendocrinopathia, candidiasis, ectodermalis dystrophia) és IPEX- (immundiszreguláció, polyendocrinopathia, enteropathia, X-hez kötött) szindrómában is. Ezen kórképekben az autoreaktív T-sejtek által mediált immunológiai destruktív folyamat idézi elő a hormontermelő szervek többszörös károsodását, így a pajzsmirigy-, mellékpajzsmirigy-, mellékvesekéreg- és endogénhasnyálmirigy-elégtelenséget. A primer immundeficientia egyes formáiban, például a Di George-szindrómában is, az endokrin szervek érintettségét elsődlegesen a kórkép hátterében igazolt genetikai eltérés okozza, az autoimmun folyamat szerepe azonban itt is igazolt. A szerző áttekinti a primer immundeficientiához társuló endokrinológiai szövődményeket és a lehetséges patomechanizmust APECED-, IPEX-szindrómában, Di George-szindrómában és ataxia teleangiectasiában. Orv Hetil. 2018; 159(49): 2065–2072. | Abstract: Experimental and clinical data suggest a complex interaction between the endocrine and immune systems. However, only few epidemiological studies are available dealing with endocrine complications in different types of primary immunodeficiency diseases. It is well documented that there is a close association between immunodeficiency syndromes and the development of autoimmune disorders. Most of the endocrine dysfunctions are caused mainly by immune dysregulation and autoimmunity like in APECED (autoimmune polyendocrinopathy, candidiasis, ectodermal dystrophy) and IPEX (immune dysregulation, polyendocrinopathy, enteropathy, X-linked) syndromes. In these disorders, an immunologically mediated destructive process by autoreactive T cells damages multiple endocrine organs like the thyroid, parathyroid, adrenal cortex and endocrine pancreas. In some other forms of immunodeficiencies, like Di George syndrome, endocrine disturbances are mainly caused by the underlying genetic disorders but autoimmunity may also take part in the process. The aim of this paper is to give an overview of the different forms of endocrine disturbances and their pathological background in APECED and IPEX syndromes, Di George syndrome and ataxia telangiectasia. Orv Hetil. 2018; 159(49): 2065–2072.

Actions (login required)

Edit Item