Primer immundefektus esetén előforduló onkohematológiai kórképek = Primary immunodeficiencies and haemato-oncology

Müller, Judit and Kovács, Gábor (2018) Primer immundefektus esetén előforduló onkohematológiai kórképek = Primary immunodeficiencies and haemato-oncology. Orvosi Hetilap, 159 (49). pp. 2073-2078. ISSN 0030-6002

Preview

Text 650.2018.31240.pdf Download (150kB) | Preview

Abstract

Absztrakt: A primer immundefektusok (PID) ritka, veleszületett, többnyire öröklődő immunhiányos állapotok. Körülbelül 350 gén érintettsége mutatható ki ezen betegségeknél, amelynek következménye az immunsejtek számbeli és/vagy funkcionális csökkenése. A primer immunhiány gyakorisága napjainkban egyre nő. A PID kezelésében jelentős eredményeket értek el az immunglobulinpótlás és az őssejtterápia bevezetésével, ennek köszönhetően ezen betegek hosszú távú túlélése is megnövekedett. Mivel a PID-es betegek tovább élnek, mint néhány évtizeddel ezelőtt, több rosszindulatú daganatos megbetegedést is diagnosztizálunk náluk. PID-ben szenvedő gyermekek és felnőttek körében is a malignitás áll a fertőzések után a halálokok között a második helyen. Jelen munkánk során bemutatjuk a PID-es betegségekben előforduló gyakoribb rosszindulatú betegségeket és azok klinikai jellemzőit. Orv Hetil. 2018; 159(49): 2073–2078. | Abstract: Primary immunodeficiencies (PID) are rare, congenital disorders, often associated with genetic defects in the immune system. According to our current knowlegde, about 350 genes are involved in distinct immunodeficiency disorders. In PIDs at least one, and often more, immune component is impaired, missing, or has an inappropriate function. The prevalence of PID has been increasing. Due to advances in the treatment of PID, especially immunoglobulin replacement therapy and stem cell transplantation, the life expectancy of patients is longer. As patients with PID live longer, malignancies are diagnosed more commonly. Patients with PID are at an increased risk of malignancy compared with the normal population. Malignancy is the second most common cause of death in these patients after infections. The aim of this article is to review the malignancies and their clinical relevance in patients with PID. Orv Hetil. 2018; 159(49); 2073–2078.

Actions (login required)

Edit Item