Tetraplegia sikeres multidiszciplináris kezelése mellkassebészeti műtéttel. Unicentrikus mediastinalis Castleman-betegség esete = Successful multidisciplinary management of tetraplegia with a thoracic operation Unicentric, mediastinal Castleman disease

Németh, Tibor and Pécsy, Balázs and Géczi, Tibor and Sas, Katalin and Szpisjak, László and Rieth, Anna and Kiss, Valéria and Szőnyegi, Ferenc and Tiszlavicz, László and Zombori, Tamás and Lázár, György and Furák, József (2020) Tetraplegia sikeres multidiszciplináris kezelése mellkassebészeti műtéttel. Unicentrikus mediastinalis Castleman-betegség esete = Successful multidisciplinary management of tetraplegia with a thoracic operation Unicentric, mediastinal Castleman disease. Orvosi Hetilap, 161 (1). pp. 33-38. ISSN 0030-6002

Preview

Text 650.2020.31560.pdf Download (1MB) | Preview

Abstract

Absztrakt: A Castleman-betegség egy ritka, lymphoproliferativ betegség, melynek pontos oka ismeretlen. Diagnosztikájának alapja az adekvát szövettani vizsgálat. Míg az unilocularis formánál a betegség a leggyakrabban a mellkast érinti, és az épben történő sebészi eltávolítás a tünetek megszűnését eredményezheti, addig a multilocularis formánál egyéb kezelési formák egészíthetik ki vagy válthatják fel a műtéti eltávolítást. Munkánkban egy Castleman-betegség miatt multidiszciplináris kezelésen átesett beteg esetét mutatjuk be. Az 56 éves férfi betegnél kivizsgálása előtt 18 héttel, egy felső légúti infekciót követően beszédnehezítettség, nyelészavar, felső és alsó végtagi progresszív paresis jelentkezett. Plazmaferézisre a beteg panaszai átmenetileg megszűntek ugyan, de a sebészi mintavételek a mellkas-CT-n látott mediastinalis lymphadenomegalia eredetét nem tudták igazolni. Így az 5 cm-es subcarinalis nyirokcsomó eltávolítása vagy mintavételezése miatt került a beteg osztályunkra. Átvételkor mind a négy végtagon jelentős atrófia, hipotónia, tetraplegia volt látható, és testszerte areflexia igazolódott. Osztályunkon posterolateralis thoracotomiából eltávolítottuk az 5,5 × 3,5 cm-es subcarinalis nyirokcsomó-konglomerátumot. A szövettani vizsgálat Castleman-betegséget jelzett. 3 nappal a műtét után a végtagok mozgása megindult, a 9. napon már járókerettel járóképessé vált, ezt követően neurológiai rehabilitációs osztályra került. Ekkor a felső végtagokban közel megtartott, míg az alsó végtagokban 4/5-ös izomerőt észleltek. Ezt követően a beteg metilprednizolon-, B₁-vitamin-, kalcium-citrát- és famotidinkezelésben részesült; 2 héttel átvétele után otthonába bocsátották, ekkor már járókeret nélkül biztonságosan közlekedett. Tünetei 3 hónappal a műtét után csaknem teljes mértékben megszűntek. A Castleman-betegség diagnosztikája és kezelése multidiszciplináris feladat. Ha a páciens műtéti teherbíró képessége engedi, akkor az unilocularis Castleman-betegség terápiás eszköztárában a sebészeti eltávolításnak kiemelt szerepe kell, hogy legyen. OrvHetil. 2020; 161(1): 33–38. | Abstract: Castleman disease is a rare lymphoproliferative disease the exact cause of which is not known. The diagnosis is based on the adequate histological examination. While in the unifocal form, the disease most commonly affects the chest, and symptoms may resolve as a result of intact excision of the tumour; other treatment methods may be performed in addition to or instead of surgical incision in the case of the multifocal form. We present the case of a patient with Castleman disease who received multidisciplinary treatment. Speech difficulty, dysphagia, and progressive paresis occurred in the upper and lower extremities of the 56-year-old male patient 18 weeks before his check-up examinations. Although the complaints temporarily resolved with plasmapheresis, surgical sampling could not confirm the origin of the mediastinal lymphadenomegaly detected with thoracic CT. The patient was admitted to our department to remove the 5 cm large subcarinal lymph node or to gain a tissue sample from it. On admission, significant atrophy, hypotonia and tetraplegia were seen in the four extremities, and areflexia was detected all over the body. The 5.5 × 3.5 cm large subcarinal lymph node conglomerate was removed from posterolateral thoracotomy. Histology was performed, Castleman disease was confirmed. 3 days after the surgery, the patient was able to move the extremities, and then on the 9th postoperative day, the patient could walk using a walking frame, and he was transferred back to the Department of Neurorehabilitation. At transfer, the muscle strength of the upper extremities was almost intact, and 4/5 muscle strength was detected in the lower extremities. After this, methylprednisolone, vitamin B₁, calcium citrate, famotidine therapy was administered, and 2 weeks after his transfer, he was discharged home; at that time, the patient was able to walk safely without a walking frame. The symptoms resolved almost completely 3 months after the surgery. Diagnosis and treatment of Castleman disease are multidisciplinary tasks. If the patient is suitable for surgery, surgical removal has to play a key role in the treatment of unifocal Castleman disease. Orv Hetil. 2020; 161(1): 33–38.

Actions (login required)

Edit Item