A primer intraocularis lymphoma, mint uveitis masquerade-szindróma differenciáldiagnosztikája egy eset kapcsán

Ferenczy, Mária and Plander, Márk and Görög, Petra and Vigh, Éva and Nagy, Sára and Bátor, György and Zelkó, András Zsolt and Németh, Orsolya (2023) A primer intraocularis lymphoma, mint uveitis masquerade-szindróma differenciáldiagnosztikája egy eset kapcsán. SZEMÉSZET, 160 (3). pp. 128-136. ISSN 0039-8101

Preview

Text Szemeszet_2023_3_FerenczyMaria.pdf Download (318kB) | Preview

Abstract

Bevezetés: Az uveitis masquerade-szindrómák közé olyan szisztémás és szemészeti gyulladást utánzó kórképek sorolandóak, amelyek a szemgolyó infiltrációjaként jelentkeznek és nem másodlagos módon fertőzések, immunfolyamatok által alakulnak ki. Két fő csoportja különböztethető meg: neoplasztikus és nonneoplasztikus. Célkitűzés és módszerek: Az uveitis masquerade-szindróma differenciáldiagnosztikájának, és a megfelelő terápiaválasztás nehézségeinek bemutatása egy primer intraocularis lymphoma esetének ismertetése kapcsán. Esetismertetés: 65 éves nőbeteg 2019 júniusában jelentkezett, amblyop bal szeme előtt jelentkező „úszkáló homályok” miatt, amelyet üvegtesti vérzésnek diagnosztizáltak. A fundus ekkor nem volt vizsgálható az érintett oldalon, BCVA 0,9/kml. A vérzés feltisztulását követően, egy makulát érintő, chorioretinitises góc vált láthatóvá. Lokális kezelés mellett, a beteg szisztémás kivizsgálása indult, az uveitis etiológiájának tisztázása céljából, amely negatív eredménnyel zárult. Diagnosztikus vitrectomia során üvegtesti mintavétel történt, amelyből kórokozó nem volt kimutatható. Az elindított empirikus szisztémás antibiotikum- és szteroidterápia hatására, az idiopátiás uveitisnek tartott folyamat regrediált, a páciens látása javult. 2020 januárjában jobb oldali szemen is panuveitis alakult ki, amely miatt methotrexatkezelés kezdődött. A bal szem progressziója miatt 2020 szeptemberében ismételt üvegtesti mintavétel történt, amelynek áramláscitometriai vizsgálata érett B-sejtes non-Hodgkin-lymphomát igazolt. Hematológiai kivizsgálás történt, amely szisztémás érintettséget nem bizonyított, így primer intraocularis lymphomának véleményezték. 2021 januárjában tüneteket okozó agyi térfoglalás igazolódott, amely a kemo-, majd sugárterápia indításához szükséges szövettani eredményt biztosította. Szemészetileg és hematológiailag 2021 szeptemberére komplett remisszióba került és tünetmentessé vált, BCVA 1,0/fén. Következtetések: Az uveitis masquerade-szindrómák diagnosztikája nehéz, a kezdeti tünetektől számítva egy évig is elhúzódhat a pontos etiológia meghatározása, a gyulladásos kórképekkel való összetéveszthetősége miatt. Kiemelendő, hogy terápiarefrakter gyulladásos kórképekben gondoljunk rá. | Introduction: The uveitis masquerade syndrome includes inflammation-like systemic and ophthalmic pathologies appearing as infiltration of the eyeball but not based on infections or immune processes, se- condarily. Two main groups are distinguished: neoplastic and non-neoplastic. Objective and methods: To demonstrate the differential diagnosis of uveitis masquerade syndrome and the difficulties of therapy selection by reporting a primary intraocular lymphoma case. Case report: A 65-year-old female patient presented in June 2019 with “floating blurs” in front of her amblyopic left eye, which were diagnosed as vitreous haemorrhage. The fundus could not be examined at that time; BCVA was 0.9/hm. Following the absorption of the vitreous haemorrhage, a chorioretinitis lesion became visible in the macula. Systemic investigation was started to clarify the aetiology of the uveitis, which ended with negative results. A vitreous sample was taken, from which no pathogen could be detected. As a result of the systemic antibiotic and steroid therapy, the process regressed. In January 2020, right eye panuveitis was diagnosed, and methotrexate treatment was initiated. Due to the progression in the left eye, repeated vitreous sampling was performed, and mature B-cell non-Hodgkin lymphoma was diagnosed by flow cytometry. The haematological examination was completed without any other abnormal results. In January 2021, a brain lesion was found, which proved to be DLBCL histologically and necessitated che- motherapy. She reached complete remission and became ophthalmologically asymptomatic by September 2021, with a BCVA of 1.0/nlp. Conclusions: The diagnosis of uveitis masquerade syndromes is difficult. It can take longer than a year from the initial symptoms to determine the exact aetiology due to the chance of confusion with inflam- matory pathologies. We emphasise that a uveitis masquerade syndrome should be considered when an inflammatory disease is refractory to therapy.

Actions (login required)

Edit Item