REAL

A gyermekkori Ewing szarkómával szerzett magyarországi tapasztalataink

Müller, Judit and Schuler, Dezső and Hauser, Péter and Ponyi, Andrea and Babosa, Mária and Szendrői, Miklós and Garami, Miklós (2004) A gyermekkori Ewing szarkómával szerzett magyarországi tapasztalataink. Focus Medicinae, 6 (1). pp. 12-17. ISSN 1419-0478

[img]
Preview
PDF
1082196.pdf

Download (390Kb)

Abstract

Magyarországon évente kb. 7-9 új Ewing szarkómás gyermeket diagnosztizálunk. Jelen munkánk célja az volt, hogy az Országos Gyermektumor Regiszter adatait felhasználva megvizsgáljuk a magyarországi Ewing szarkómás gyermekek prezentációs tüneteit, a klinikai paramétereket, a prognosztikai faktorokat, a terápiás és a túlélési eredményeket 1992 és 2002 közötti 11 éves periódusban. A fenti időszakban 88 új beteg került diagnosztizálásra, a fiú – leány arány 1,05 : 1 volt, az átlagéletkor 11 év 7 hónapnak bizonyult. A két leggyakoribb prezentációs tünet a lokális fájdalom és duzzanat voltak. 38 betegünkben hosszú csöves csontra lokalizálódott a megbetegedés, 29 gyermekben a Ewing szarkóma a csípő tájékról indult ki és 21 esetben valamely egyéb testtájékról. A betegeink közel egyharmadánál (29/88) már a diagnózis felállításakor áttétek voltak kimutathatóak. A fent nevezett időszakban három kemoterápiás protokollt alkalmaztunk Magyarországon: a CWS, az EICESS/CESS és 1999. decembere óta az Euro-EWING 99 protokollt. A 88 beteg 37,5%-nál (33/88) észleltünk recidívát átlagosan 22,4 hónappal a primer diagnózis felállítása után. A 88 betegből 45 jelenleg is él, az átlag követési idő 28,6 hónap. Az összes beteg 5-éves kumulatív túlélési valószínűsége 48,06±5,9%, a 10 éves 42,91±6,3%. A metasztázissal rendelkező betegek 5 és 8 éves túlélése 19,91±9,4%, a metasztázis nélküliek 5 éves túlélése 60,23±6,9%, míg a 10 éves 52,82±7,8%. A hazai eredmények megközelítik a nemzetközi adatokat, azonban törekednünk kell a diagnózis korai felállítására és ezáltal a kimondottan rossz prognózisú primer metasztatikus esetek számának csökkentésére. The number of newly diagnosed children in a year with Ewing’s sarcoma is 7-9 in Hungary. The aim of our study was to evaluate the presenting symptoms, clinical features, prognostic risk factors and treatment results of children’s Ewing’s sarcoma in Hungary using data from the National Childhood Cancer Registry in a 11 years-long period between 1992 and 2002. In this period, 88 new patients were diagnosed, the male-female ratio was 1,05:1 and the mean age was 11 years 7 months. The two most common presenting symptoms were local pain and swallowing. Tumor was located in the pelvis area in 29 patients, in the extremities in 38 and other sites in 21 cases. Almost one third of our patients (29/88) had metastasis at the time of the diagnosis. In this time period, three different protocols were used for treatment: CWS, EICESS/CESS and since December 1999 Euro-EWING 99. 37,5% of our patients (33/88) had relapse with a mean of 22,4 months after the diagnosis. 45 children are still alive, the median follow-up time is 28,6 months. The overall survival (OS) of all patients (n=88) was 48,06±5,9% at 5 years and 42,91±6,3% at 10 years. Patients with metastasis had OS 19,91±9,4% at 5 and at 8 years. The 5-year OS of children without metastasis was 60,23±6,9%, and 52,82±7,8% at 10 years. The Hungarian data are similar to international results, but we have to try to decrease the number of the primary metastatic cases with early diagnosis.

Item Type: Article
Subjects: R Medicine / orvostudomány > RC Internal medicine / belgyógyászat > RC0254 Neoplasms. Tumors. Oncology (including Cancer) / daganatok, tumorok, onkológia
R Medicine / orvostudomány > RJ Pediatrics / gyermekgyógyászat
R Medicine / orvostudomány > RZ Other systems of medicine / orvostudomány egyéb területei
Depositing User: Erika Bilicsi
Date Deposited: 07 Jan 2013 10:59
Last Modified: 07 Jan 2013 11:16
URI: http://real.mtak.hu/id/eprint/3795

Actions (login required)

View Item View Item