A fémion-metabolizmus és az oxidatív stressz jelentősége porphyria cutanea tarda betegségben szenvedő férfiakban = Importance of metal ion metabolism and oxidative stress in male patients suffered with porphyria cutanea tarda

Székely, Edit and Tasnádi, Gyöngyi and Szentmihályi, Klára and Almási, Andrea and Bor, Márta and Fehér, János and Blázovics, Anna (2007) A fémion-metabolizmus és az oxidatív stressz jelentősége porphyria cutanea tarda betegségben szenvedő férfiakban = Importance of metal ion metabolism and oxidative stress in male patients suffered with porphyria cutanea tarda. Orvosi Hetilap, 148 (23). pp. 1095-1100. ISSN 0030-6002

Text oh.2007.28103.pdf Restricted to Repository staff only until 30 June 2027. Download (125kB)

Abstract

Az elmúlt évtizedekben egyre több betegségről derült ki, hogy patogenezisében az oxidatív stressznek és a fémionoknak fontos szerepük van. Ez a magyarázata annak, hogy az antioxidáns-kezelés jelentősége felértékelődött, és napjaink kutatásaiban is előtérbe került. Porphyria cutanea tardában (PCT) a hem bioszintézise károsodik, amely az uroporfirinogén-dekarboxiláz enzim csökkent aktivitásának következtében alakul ki. A hem-prekurzorok akkumulálódnak a vérben, a májban és a bőrben. A hem-prekurzorok és a porfirin a széklettel és a vizelettel ürülnek. Az enzimdefektus autoszomális domináns. A bőrtünetek napfény hatására felerősödnek. Ennek oka a bőrben felszaporodó uroporfirinek és a heptakarboxilporfirin fényérzékenyítő, valamint a vas lipidperoxidációt kiváltó hatása. A genetikai eredet mellett az alkoholfogyasztás, hepatotoxikus vegyületek, ösztrogén és a vírusfertőzések is hozzájárulnak a betegség kialakulásához. Az elfogadott kezelési mód az időnkénti vérlebocsátás. A májkárosodás talaján kialakuló, sporadikus porphyria cutanea tarda esetében a felhalmozódó vas felelős elsősorban az oxidatív stressz kialakulásáért. Megváltozik a betegek redox-homeostasisa és az antioxidánsszint csökken. A máj redoxstátuszának vizsgálata, valamint az antioxidáns kiegészítő kezelés hatásának követése phlebotomizált porphyria cutanea tardában szenvedő betegeknél a klinikai diagnosztika mellett biokémiai és fémanalitikai módszerekkel történhet. Vizsgálatok igazolták, hogy a phlebotomia jó kezelési módszernek bizonyult a phototoxikus bőrtünetek kezelésében, de az eljárás nem változtatta meg kedvezően a fémionok egymáshoz viszonyított arányát a betegek vérében. | In the last decades, the role of oxidative stress and trace elements was proven to play an important role in the pathogenesis of more and more diseases. This is why a great importance is attributed lately to the antioxidant therapy, and lots of studies are dealing with this issue. In porphyria cutanea tarda (PCT) the biosinthesis of hem is damaged, because of the reduced activity of uroporphyrinogen-decarboxylase enzyme. The hem precursors are accumulating in blood, liver and skin. The hem precursors and porphyrin are eliminated with urine and stool. The enzyme defect is autosomal dominant. The skin symptoms are intensified by sun exposure. This is because the accumulation of uroporfirins and heptacarboxylporphyrin in the skin causes photosensitivity, and the accumulated iron has a lipidperoxidation effect. Besides the genetical origin, the alcohol consumption, the hepatotoxic drugs, estrogen and viral infections can also determine the development of the disease. The applied treatment is phlebotomy. In the case of PCT that appears in the field of liver damage, the accumulation of iron is responsible for the development of oxidative stress. The patient’s redox homeostasis is changed, and the level of antioxidants is decreased. The redox state of liver and the effects of additional antioxidant treatment in phlebotomized PCT patients were determined by biochemical and trace element analytical methods. According to the clinical data, phlebotomy proved to be an effective treatment in PCT patients. Phlebotomy improved the phototoxic skin symptoms, but it did not improve the ratios of trace elements to each other in the blood of the patients.

Actions (login required)

Edit Item