Amyloidosis okozta colonstrictura mint a myeloma multiplex első tünete – Esetismertetés = Amyloidosis induced colonic stricture. The first symptom of myeloma multiplex. A case report

Annaházi, Anita and Németh, István and Modok, Szabolcs and Szentpáli, Károly and Tiszlavicz, László and Wittmann, Tibor and Czakó, László (2008) Amyloidosis okozta colonstrictura mint a myeloma multiplex első tünete – Esetismertetés = Amyloidosis induced colonic stricture. The first symptom of myeloma multiplex. A case report. Orvosi Hetilap, 149 (25). pp. 1181-1185. ISSN 0030-6002

Text oh.2008.28365.pdf Restricted to Repository staff only until 30 June 2028. Download (622kB)

Abstract

A szisztémás amyloidosis gyakran érinti a gastrointestinalis rendszert fekély vagy polypoid elváltozás formájában, a vastagbelet körkörösen szűkítő folyamat azonban különösen ritka. Amyloidosis előfordulása a λ-könnyűláncot termelő myeloma multiplexes betegek kb. 10%-ában várható, szövettanilag AL típusú. A hematológiai betegség diagnózisa azonban szinte minden esetben megelőzi a gastrointestinalis tünetek jelentkezését. Esetismertetés: Egy 73 éves nőbeteget anémia, hasi fájdalom, haematochesia miatt vizsgáltunk. A kolonoszkópia során körkörös sigmabélstenosis igazolódott, mely neoplasia gyanúját vetette fel. A szűkület megoldására sigmaresectio történt rectosigmoidealis anastomosissal. A resecatum szövettani vizsgálata AA-amyloidosist állapított meg. A kivizsgálás során a subcutan zsírszöveti biopszia szisztémás amyloidosis lehetőségét vetette fel. Az immunelektroforézis emelkedett gamma-globulin-frakciót, ezen belül IgG-λ-monoclonalis komponenst és egy másik λ-típusú könnyűlánckomponenst állapított meg. Ezért Jamshidi-biopszia történt, mely myeloma multiplexet igazolt. Következtetések: Betegünknél a ritka, vastagbelet obstruáló, tumort utánzó bélfali amyloidosis vezetett el a myeloma multiplex diagnózisához. A hematológiai kórkép célzott kezelése mellett ilyen esetben szükséges lehet a körülírt szűkület endoszkópos stentelése vagy a sebészi terápia. | Systemic amyloidosis often involves the gastrointestinal tract and usually presents as ulceration or polypoid lesions. However, annular stricture of the colon due to amyloidosis is very rare. Amyloidosis develops in appr. 10% of multiple myeloma patients with lambda light chain production, it is usually type AL and not a presenting symptom. Case report: A 73-year-old female patient appeared at our hospital with anaemia, abdominal pain and haematochesia. Colonoscopy revealed a circular narrowing of the sigmoid colon suggesting malignancy. The patient underwent sigmoid resection and rectosigmoideal anastomosis was prepared to relieve mechanical obstruction. Surprisingly the histological finding from the resected specimen was amyloidosis. Subcutaneous fat tissue biopsy established the diagnosis of systemic AA amyloidosis. Immunoelectrophoresis revealed an elevated gamma-globulin fraction with IgG lambda monoclonal component, as well as a different lambda light chain. Therefore bone marrow biopsy was carried out which confirmed the diagnosis of multiple myeloma. Discussion: Our case is a rare example of the extraordinary tumor-mimicking colon amyloidosis that led to the diagnosis of multiple myeloma. Beside haematological treatment, strict follow-up of the colon process and reconsideration of surgical therapy or endoscopic stenting is of great importance.

Actions (login required)

Edit Item