Dermatofibrosarcoma protuberans multidiszciplináris kezelésével szerzett hosszú távú eredmények 26 betegnél = Long-term experiences with multidisciplinary therapy of twenty-six patients with dermatofibrosarcoma protuberans and review of the literature

Mátrai, Zoltán and Liszkay, Gabriella and Plotár, Vanda and Orosz, Zsolt and Székely, Judit and Hitre, Erika and Bartal, Alexandra and Langmár, Zoltán and Bőcs, Katalin and Rényi Vámos, Ferenc and Sávolt, Ákos and Tóth, László (2009) Dermatofibrosarcoma protuberans multidiszciplináris kezelésével szerzett hosszú távú eredmények 26 betegnél = Long-term experiences with multidisciplinary therapy of twenty-six patients with dermatofibrosarcoma protuberans and review of the literature. Orvosi Hetilap, 150 (41). pp. 1894-1902. ISSN 0030-6002

Preview

Text oh.2009.28702.pdf Download (363kB) | Preview

Abstract

A dermatofibrosarcoma protuberans alacsony vagy közepes malignitású, ritka, rosszindulatú daganat. A tumort a lassú, de agresszív lokális növekedés, az alacsony áttétképzési és a magas helyi kiújulási arány jellemzi. Az elsődleges kezelés a radikális sebészi eltávolítás hagyományos kimetszéssel vagy Mohs-féle sebészi technikával. Pozitív sebészi szél, recidív tumor esetén radio-, kemoterápia, illetve újabban imatinib mesylat alkalmazható. Célkitűzés: A szerzők 26, dermatofibrosarcoma protuberans miatt onkológiai centrumban multidiszciplinárisan kezelt beteg hosszú távú klinikopatológiai utánkövetését végezték. Módszer és eredmények: A betegek átlagéletkora 44,7 év volt. Az utánkövetés átlagideje 60,57 hónap volt. Tizenöt betegnél (57,7%) sikerült R0 eltávolítást végezni, míg 11 betegnél (42,3%) csak R1 reszekciót. Az R0 reszekciók eléréséhez átlagosan 1,87 kimetszésre volt szükség. Adjuváns kezelésként a primer tumor eltávolítását követően 6 beteg (23%) részesült radioterápiában és 2 (7,6%) beteg kemoterápiában. Tizenhat betegnél nem észleltünk kiújulást. Tíz betegnél (38,4%) alakult ki recidíva, amely miatt további kezeléseket folytattunk. Egy beteg távoli áttétek miatt elhunyt. Statisztikai módszerekkel vizsgáltuk az irodalomban prognosztikai faktornak számító 50 év feletti életkor és a sebészi radikalitás hatását a helyi kiújulásra. Következtetések: A dermatofibrosarcoma protuberans multidiszciplináris kezeléssel eredményesen kezelhető daganat. Pontosabb következtetések levonásához nagyobb esetszám és multicentrikus randomizált vizsgálatok szükségesek. | Dermatofibrosarcoma protuberans is a low or moderate grade malignant, uncommon soft tissue tumor. The tumor is characterized by slow, but locally aggressive growth, low metastatic potential and high recurrence rate. Initial treatment is the radical surgical excision, using traditional wide excision or Mohs surgery. In case of positive surgical margin or local recurrence, radio-chemotherapy and recently imatinib mesylate is used as adjuvant therapy. Aims: Twenty-six patients treated multidisciplinary for dermatofibrosarcoma protuberans were followed up. Methods and Results: Mean age of the patients was 44.7 years; mean follow-up time was 60.57 months. In fifteen cases (57.7%) R0 resection was performed, while eleven patients (42,3%) received only R1 resection. An average of 1.87 resections was necessary in order to achieve R0 resection. Six patients (23%) received adjuvant radiotherapy and two patients (7.6%) adjuvant chemotherapy following the removal of the primary tumor. Sixteen patients had no local recurrence. Ongoing treatments were needed in the case of ten patients (38.4%) who developed local recurrence. One patient has deceased due to distant metastases. Using statistical methods we examined the effects indicated as prognostic factors in the literature on local recurrence, precisely, the effect of age above 50 years and surgical radicalism. Conclusions: Dermatofibrosarcoma protuberans can be successfully treated with multidisciplinary therapy. A larger number of cases and randomized multicenter investigations are needed in order to reach more accurate conclusion.

Actions (login required)

Edit Item