REAL

Urogenitalis lokalizációjú mucosamelanoma primer és áttétes esetei klinikánkon = Mucosal melanoma primary and metastatic cases with urogenital localization in our department

Szabó, Balázs and Szűcs, Miklós and Horváth, András and Székely, Eszter and Pánczél, Gitta and Liszkay, Gabriella and Holló, Péter and Wikonkál, Norbert and Nyirády, Péter (2019) Urogenitalis lokalizációjú mucosamelanoma primer és áttétes esetei klinikánkon = Mucosal melanoma primary and metastatic cases with urogenital localization in our department. Orvosi Hetilap, 160 (10). pp. 378-385. ISSN 0030-6002

[img]
Preview
Text
650.2019.31303.pdf

Download (1MB) | Preview

Abstract

Absztrakt: Bevezetés: Az urogenitalis lokalizációban előforduló mucosamelanomáknak mind a primer, mind az áttétes esetei ritka daganatok. A primer melanomás esetek mindössze 4–5%-a extracutan eredetű, melyek általában későn kerülnek felismerésre, ezért prognózisuk rossz. Betegek és módszer: Intézetünkben az elmúlt években húgy-ivar szervi melanomát 7 esetben észleltünk. Egy amelanoticus húgycső, egy húgyhólyag, két hímvessző melanomás esetet és három metasztatikus daganatot. A megjelenésről, a kezelésről és a klinikai kimenetelről rendelkezésre álló adatokat retrospektív módon értékeltük. Eredmények: Három inoperábilis áttétes esetben palliatív, urológiai-sebészeti beavatkozás és szisztémás daganatellenes terápia történt. Négy primer urogenitalis tumorból kettő lokalizálódott a péniszre. Az egyik esetben helyi recidíva alakult ki műtéti ellátás után, azonban radikális, ismételt műtéttel a beteg másfél éve tünetmentes. A másik, igen elhanyagolt hímvessző-melanoma radikális műtét és inguinalis blokkdissectio után két évvel disszeminálódott. A nőbeteg primer húgycsőmelanomájánál az első szövettani vizsgálat primer mesenchymalis tumort írt le, a másfél évvel később kialakult recidív tumorból igazolódott a melanoma diagnózisa. A húgycsőérintettség miatt elvégzett radikális műtét 5 év tünetmentességet eredményezett, ezt követően alakult ki helyi recidíva és távoli áttét. A negyedik, először primer húgyhólyag eredetű melanomának tartott esetben a rapid progressziót mutató kórlefolyás és a tumor BRAF-pozitivitása alapján felmerült, hogy nem az elsőként húgyhólyagban diagnosztizált melanoma volt a primer tumor. Következtetés: A húgy-ivar szervi melanoma előfordulása igen ritka. Felfedezése sokszor már disszeminált állapotban történik, ezért az esetek várható prognózisa is rossz. A terápiás hatékonyságot növelő legfontosabb tényezők a korai diagnózis és a radikális műtéti beavatkozás. A cutan melanomához képest prognózisuk rosszabb, aminek hátterében a klinikai és patológiai diagnosztikus nehézség állhat. A legújabb célzott és immunterápiás szerek az áttétes betegek túlélését lényegesen javíthatják. Orv Hetil. 2019; 160(10): 378–385. | Abstract: Introduction: Both primary and metastatic cases of mucosal melanoma in urogenital localization are rare tumors. Only 4–5% of all primary melanomas do not arise from the skin. Extracutaneous melanomas have a complex clinical presentation, but these aggressive tumors have a poor prognosis. Materials and method: In our department, we found 7 patients with malignant melanoma of the genitourinary tract in the past few years. The 7 cases were: primary amelanotic melanoma of the female urethra, a primary melanoma of the bladder, two primary melanomas of the penis, a metastatic melanoma of the urethra and another to the testis and a metastatic melanoma of the bladder with melanuria. We retrospectively analyzed the available data to describe the presentation, management, and clinical outcome of the patients. Results: In the three inoperative cases, palliative, urologic surgical procedures and systemic antitumor therapy were performed. Two of the four primary urogenital tumors were localized to the penis. In one case, local recurrence developed after surgical treatment, but with a radical, repeated surgery, the patient has been asymptomatic for a year and a half. In the other, neglected case, the penis melanoma spread through the urethra and the inguinal lymph nodes two years after radical surgery and inguinal block dissection. In the female primary urethral melanoma case, the first histological study reported a primary mesenchymal tumor, and the recurrent tumor that occurred one and a half years later showed melanoma diagnosis. Radical surgery performed because of urethral involvement resulted in a 5-year asymptomatic state, followed by local recurrence and distant metastasis. In the fourth case of a primary bladder melanoma, the rapid progression of the disease and the BRAF positivity of the tumor suggested that not the firstly diagnosed bladder melanoma was the primary tumor. Conclusion: The occurrence of urinary tract melanoma is very rare and its discovery happens often in a disseminated state, so the expected prognosis of the cases is also poor. The most important factors for increasing therapeutic efficacy are early diagnosis and radical surgical intervention. Tumors appearing in different localizations require different urological surgical approaches. The literature recommendations for treatment are not uniform. Their prognosis is worse compared to the cutaneous melanoma, which may be due to clinical and pathological diagnostic difficulties. The latest targeted and immunotherapeutic agents can significantly improve the survival of metastatic patients. Orv Hetil. 2019; 160(10): 378–385.

Item Type: Article
Subjects: R Medicine / orvostudomány > R1 Medicine (General) / orvostudomány általában
Depositing User: Ágnes Sallai
Date Deposited: 25 Jul 2019 07:10
Last Modified: 31 Mar 2020 23:22
URI: http://real.mtak.hu/id/eprint/94654

Actions (login required)

Edit Item Edit Item