Felső ugróízülettel kommunikáló csontcysta sebészi kezelése súlyos A-haemophiliás betegen = Surgical treatment of a juxtaarticular bonecyst communicating with the ankle joint in a severe haemophilia A case

Kovács, Krisztián and Bartha, Lajos and Antal, Imre (2019) Felső ugróízülettel kommunikáló csontcysta sebészi kezelése súlyos A-haemophiliás betegen = Surgical treatment of a juxtaarticular bonecyst communicating with the ankle joint in a severe haemophilia A case. Orvosi Hetilap, 160 (17). pp. 679-682. ISSN 0030-6002

Preview

Text 650.2019.31346.pdf Download (891kB) | Preview

Abstract

Absztrakt: A szerzők egy ritka antitestpozitivitással járó VIII.-faktor-hiányos beteg esetét ismertetik, akinél fájdalmas mozgáskorlátozottságot okozó bokaízületi bevérzések jelentkeztek 2–3 hetes gyakorisággal. A beteg MR-felvételei alapján diagnosztizálták, hogy a bal tibia distalis végét és a belbokát is beszűrő cysta a tibiotalaris ízfelszínt erodálva kis nyíláson át kommunikál a felső ugróízülettel. A cysta mérete, lokalizációja miatt fennállt egy ízületi felszínt is érintő patológiás törés veszélye. A beteg kezelését a hiányzó véralvadási faktor ellen a szervezetében magas koncentrációban képződő autoantitestek nehezítették. A törésveszély és a recidív bevérzések megszüntetése érdekében a cysta feltárása, falának kikaparása és az üreg csontallografttal történő kitöltése mellett döntöttek. A műtét alatt és a posztoperatív szakban a beteg rekombináns faktorkészítményt kapott, a szokásos thromboprophylaxis mellett. A vérzéses komplikáció jelentős kockázata ellenére a betegnek sem vérzéses, sem thromboemboliás szövődménye nem volt, műtéte óta felső ugróízületi haemarthrosisa sem ismétlődött. A szerzők az eset ismertetésével felhívják a figyelmet erre az életminőséget megnehezítő ritka betegségre, az ellátásához szükséges komprehenzív haemophiliaközpontokra és az összehangolt multidiszciplináris kezelés fontosságára. Orv Hetil. 2019; 160(17): 679–682. | Abstract: The authors report the case of a 19-year-old male patient with inhibitor-positive factor VIII deficiency. The patient had painful, limited range of motion and swelling in the left toe, due to haemarthrosis 1-2 times a month. The MR images depicted a bone cyst penetrating into the tibiotalar joint space at the distal end of the left tibia. Due to the size and localisation of the cyst, there was a high chance of a pathological fracture with a potential intraarticular component. The clinical scenario was complicated by the high level of antifactor VIII antibodies. To prevent pathological fracture and stop the recurrence of haemarthrosis, the authors decided to debride the cavity and fill it with bone chips. During the operation and the postoperative period the patient recieved recombinant clotting factor substitution and standard thromboprophylaxis. Despite the high risk of bleeding complication, the patient had neither bleeding nor thomboembolic complication. Further bleeding into the joint space has not been reported by the patient since the surgery. The authors aim to draw attention to this rare, but significant disease, the role of the haemophilia centers and the importance of the coordinated multidisciplinary treatment. Orv Hetil. 2019; 160(17): 679–682.

Actions (login required)

Edit Item