Balogh, Boglárka and Pályu, Eszter and Villám, Bence and Sipeki, Nóra and Vitális, Zsuzsanna and Kovács, György and Tornai, István and Papp, Mária (2020) A primer biliaris cholangitis (PBC) diagnosztikája és kezelése : Az Európai Májkutató Társaság Klinikai Gyakorlati Útmutatója nyomán = Diagnosis and treatment of primary biliary cholangitis (PBC) : Counsel of current clinical practice guidelines (CPG) of European Association for Study of Liver (EASL). GASZTROENTEROLÓGIAI ÉS HEPATOLÓGIAI SZEMLE = CENTRAL EUROPEAN JOURNAL OF GASTROENTEROLOGY AND HEPATOLOGY, 6 (3). pp. 113-135. ISSN 2415-9107
|
Text
Gastro_2020_03_Balogh.pdf Download (1MB) | Preview |
Abstract
A primer biliaris cholangitis (PBC) egy krónikus gyulladással járó ismeretlen eredetű autoimmun cholestaticus májbetegség, amely kezeletlen esetben végstádiumú biliaris cirrózis kialakulásához vezet. A diagnózis a cholestaticus májenzimek emelkedett szintjén és ezzel egyidejűleg a szérumban kimutatható anti-mitokondriális (AMA) és/ vagy PBC specifikus antinukleáris antitestek (ANA) jelenlétén alapszik. A májbiopszia elvégzése a diagnózis felállításához ritka esetektől eltekintve nem szükséges. Az AMA-pozitivitás önmagában normál májenzimértékek esetén nem elégséges a PBC diagnózisának felállításához. A PBC a betegekre mind a májbetegség progressziója (májcirrózis kialakulása), mind pedig tünetei révén (cholestaticus viszketés, sicca komplex, fáradtság) hatással van. A betegség klinikai megjelenése és lefolyása különböző lehet, ezért a betegek személyre szabott kezelésének és gondozásának biztosítása fontos élethosszig tartóan. A kezelés és a gondozás célja a végstádiumú májbetegség kialakulásának megelőzése és az ezzel összefüggő tünetek enyhítése. Az elsővonalbeli kezelésre az urzodeoxikólsav (UDCA) javasolt. Az orális obetikólsav- (OCA) kezelést feltételesen jóváhagyták PBC-betegek kezelésére, UDCA-val kombinációban azon esetekre, akik nem megfelelően reagálnak az UDCA-ra, vagy monoterápiaként azon betegekben, akiknél UDCA-intolerancia észlelhető. Magyarországon társadalombiztosítási keretek között nem elérhető. A betegek májtranszplantációs előkészítése szükséges, ha a májcirrózis szövődményei alakulnak ki, vagy ha a betegség progrediál, mint pl. folyamatosan emelkedett bilirubinérték vagy MELD-pontszám >15, vagy súlyos, kezelésre nem reagáló viszketés jelentkezik. Minden PBC-s betegnél figyelembe kell venni, hogy fokozott osteoporosis-kockázat állhat fenn, ezért ennek szűrése és kezelése szükséges. Jelen összefoglaló az EASL klinikai gyakorlati útmutatója nyomán ismerteti a PBC-s betegek ellátásának strukturált, élethosszig tartó és egyéni megközelítését, amely keretet nyújt az ellátó hepatológusnak a diagnózis felállításához, a hatékony kezeléséhez és gondozásához.
Item Type: | Article |
---|---|
Subjects: | R Medicine / orvostudomány > RC Internal medicine / belgyógyászat |
Depositing User: | Andrea Tankó |
Date Deposited: | 15 Feb 2021 07:49 |
Last Modified: | 10 Mar 2021 11:07 |
URI: | http://real.mtak.hu/id/eprint/121103 |
Actions (login required)
![]() |
Edit Item |