A szisztémás és lokalizált amyloidosisok pathogenesise = Pathogenesis of systemic and localized amyloidoses

Bély, Miklós and Apáthy, Ágnes (2008) A szisztémás és lokalizált amyloidosisok pathogenesise = Pathogenesis of systemic and localized amyloidoses. Project Report. OTKA.

Preview

PDF 46385_ZJ1.pdf Download (43kB)

Abstract

A kutatás célja a szisztémás és a lokalizált amyloidosisok kórlefolyásának a jellemzése volt. 1. Megállapítást nyert, hogy az amyloid lerakódása valamennyi vizsgált kórfolyamatban progresszív, kumulatív folyamat. 2. Igazoltuk, hogy a szisztémás amyloidosisok korai stádiumában csak néhány szerv, egy-egy szöveti struktúráján mutatható ki az amyloid lerakódása. Előrehaladott stádiumban szinte valamennyi szerv számos szöveti struktúráján igazolható az amyloid depositio. 3. Fentiek alapján megfogalmazást nyert a lerakódás sorrendiségére vonatkozó elv: "ami a leggyakoribb, az a legkorábbi". 4. Igazoltuk (Bély és Apáthy 2006), hogy a korai "friss" depositumok könnyebben roncsolhatóak, mint a régi, "idősült" amyloid depositumok, azaz az amyloid depositumok szerkezetében - a kórfolyamat stádiumától függően - strukturális átalakulás zajlik. A friss és az idősült amyloid depositumok között mutatkozó histochemiai különbségek azt jelentik, hogy a lerakódott amyloid stadium fügő átalakulást ("maturáció"-t) mutat. Következtetés: Törekedni kell a korai diagnózisra, mert csak a korai stádiumban várható, hogy könnyebb a viszonylag lazább struktúrájú amyloid depozitumok mobilizációja, azaz a korai stádiumban felismert amyloidosisok esetében inkább várható a sikeres terápia. Előrehaladott stádiumra az idősült amyloid depositumokra a viszonylag stabil, terápia rezistens megejelenése jellemző. A resistencia, illetve szenzitivitás meghatározásának prognosztikus jelentősége van. | The aim of this project was to characterize the pathogenesis of systemic and localized amyloidoses. 1. Amyloid deposition in all investigated diseases was found to be a progressive cumulative process. In its early stage amyloid involved only a few tissue structures in some organs, and increasingly more in later stages of the disease. 2. The early stage of amyloidosis is characterized by minimal or moderate amyloid deposits, involving only a few tissue structures in some organs. Massive amyloid deposits, extensively involving many tissue structures in most organs of the patients, represent a late (advanced) stage of amyloidosis. 3. During the progression of systemic amyloidosis, amyloid protein deposition begins in the organs and tissue structures that are frequently involved and later show marked deposition. Where deposits are infrequent or less marked, deposition starts later. 4. The early amyloid deposits may be distinguished histochemically from old ones. The histochemical differences between fresh and old amyloid deposits point to the age-dependent maturation of deposited amyloid. Conclusions In early stages, amyloid A deposits are fewer in number and smaller in size, as well as structurally looser and more soluble. For this reason, therapy is more likely to be successful in early stages of amyloidosis than in advanced stages when amyloid deposits are massive, dense, and less soluble. The sensitivity or resistance of amyloid deposits may be used as a prognostic marker in RA.

Actions (login required)

Edit Item