Családi halmozódást mutató papillaris pajzsmirigy-carcinoma

Tóth, Géza and Győry, Ferenc and Bodor, Miklós and Molnár, Csaba and Nagy, Endre (2020) Családi halmozódást mutató papillaris pajzsmirigy-carcinoma. ORVOSI HETILAP, 161 (43). pp. 1849-1854. ISSN 0030-6002

Preview

Text 1788-6120-article-p1849.pdf Available under License Creative Commons Attribution Non-commercial. Download (331kB) | Preview

Abstract

A differenciált pajzsmirigydaganatok körébe tartozó papillaris és follicularis carcinomákat együttesen nem medullaris pajzsmirigyráknak nevezzük, melyek az összes pajzsmirigy-carcinoma 90%-át teszik ki. Ezen daganatok 5–10%-a családi halmozódást mutat, és csak elenyésző hányaduk, mintegy 3–5%-uk köthető monogénes öröklődést mutató tumorszindrómához. Az összes többi familiaris nem medullaris pajzsmirigy-carcinoma hátterében egyértelmű gene- tikai eltérés nem észlelhető. A családi halmozódást mutató nem medullaris pajzsmirigyrákok viselkedése, agresszivitá- sa és kimenetele rosszabb a sporadikus formáénál. Tizenhét évvel ezelőtt, az akkor 45 éves nőnél derült fény pajzsmi- rigy szolid göbjének hátterében papillaris carcinomájára. Műtétet és radiojód-ablatiót követően levotiroxinkezelés mellett azóta tumormentes. Egy éve 41 éves leányánál multinodularis struma műtéte során tokinfiltrációval és nyaki nyirokcsomóáttétekkel járó papillaris carcinoma igazolódott. 39 éves másik leányánál szűrővizsgálatot követően de- rült fény multiplex pajzsmirigygöbjeire. A műtét során multiplex papillaris daganatot találtunk tokáttöréssel, érinvá- zióval, valamint nyaki nyirokcsomóáttétekkel. Totális thyreoidectomiára, valamint centrális nyaki blokkdissectióra került sor. Ezt követően radiojód-terápiát, majd levotiroxint kapott. Esetünkkel szeretnénk felhívni a figyelmet a fa- miliaris nem medullaris pajzsmirigy-carcinomák jelenlétére, azok agresszívebb természetére és emiatt a családszűrés, valamint a kezelési stratégia megválasztásának fontosságára.

Actions (login required)

Edit Item