Csorba, Anita and Maka, Erika and Szabó, Attila and Kelen, Kata and Reusz, György and Nagy, Zoltán Zsolt (2022) Ciszteamintartalmú szemcsepp alkalmazása cystinosisban. ORVOSI HETILAP, 163 (21). pp. 846-852. ISSN 0030-6002
|
Text
1788-6120-article-p846.pdf Available under License Creative Commons Attribution. Download (1MB) | Preview |
Abstract
A cystinosis ritka, aminosav-anyagcserét érintő, lizoszomális tárolási megbetegedés, melyben jellegzetes eltérés a cisztin felszaporodása és kikristályosodása a különböző szervekben, szövetekben, elsősorban a szemben és a vesében. Szemészeti vonatkozásban kiemelkedő jelentőségű a cisztinnek a corneában való lerakódása, ami nagyfokú fényérzékenység kialakulásához vezet. A kifejezett fényérzékenység jelentősen rontja az érintett páciensek életminőségét, így a kristályok mennyiségének csökkentését célzó hatékony szemészeti kezelés kiemelt szereppel bír. Esettanulmányunk kapcsán a szakirodalom áttekintésével mutatjuk be a cystinosis jellegzetes szemészeti klinikai megjelenését és kezelési lehetőségeit. A lokális kezelésben korábban széles körben alkalmazták a kristályok feloldását elősegítő ciszteamin egyszerű vizes oldatát, e készítmény terápiás hatékonysága azonban vitatott. Újabban a ciszteamin új, viszkózus oldatának alkalmazására nyílt lehetőség. A 29 éves férfi betegünknél a cornealis cisztinkristályok kezelésére viszkózus formátumú, ciszteamintartalmú készítményt vezettünk be, és ezt alkalmaztuk 1 éven át. Páciensünknél az új lokális szemcsepp használata mellett a kezelés megkezdését követő egy évben a fényérzékenység jelentős, fokozatos csökkenését figyeltük meg. Elülső szegmens optikaikoherencia-tomográfiás és in vivo konfokális mikroszkópos vizsgálatainkkal kimutatható volt a cornealis kristályok mennyiségének folyamatos csökkenése már az 1. hónaptól kezdve. Jelen közleményünk célja, hogy felhívja a figyelmet a cystinosis szemészeti tüneteire, illetve a Magyarországon elsőként alkalmazott, viszkózus formátumú ciszteaminkezelés hatékonyságára.
Item Type: | Article |
---|---|
Additional Information: | MTA KFB támogatási szerződés alapján archiválva |
Uncontrolled Keywords: | cystinosis, ciszteamin, Cystadrops szemcsepp, cornea, in vivo konfokális mikroszkóp, optikaikoherencia-tomográfia |
Subjects: | R Medicine / orvostudomány > RC Internal medicine / belgyógyászat R Medicine / orvostudomány > RE Ophthalmology / szemészet R Medicine / orvostudomány > RS Pharmacy and materia medica / gyógyszerészet, gyógyászati eszközök |
SWORD Depositor: | MTMT SWORD |
Depositing User: | MTMT SWORD |
Date Deposited: | 09 Mar 2023 08:11 |
Last Modified: | 09 Mar 2023 08:11 |
URI: | http://real.mtak.hu/id/eprint/161848 |
Actions (login required)
![]() |
Edit Item |