Óriássejtes hepatitis és autoimmun haemolyticus anaemia társulása kisdedkorban = Association of giant cell hepatitis and autoimmune hemolytic anemia in infancy

Csernus, Katalin and Tészás, Alexandra and Ottóffy, Gábor and Dezsőfi-Gottl, Antal and Tárnok, András (2023) Óriássejtes hepatitis és autoimmun haemolyticus anaemia társulása kisdedkorban = Association of giant cell hepatitis and autoimmune hemolytic anemia in infancy. ORVOSI HETILAP, 164 (36). pp. 1432-1436. ISSN 0030-6002

Preview

Text 650-article-p1432.pdf - Published Version Available under License Creative Commons Attribution. Download (1MB) | Preview

Abstract

Az óriássejtes hepatitishez társuló autoimmun haemolyticus anaemia (GCH-AIHA) kedvezőtlen prognózisú, jellemzően csecsemőket és kisdedeket érintő kórkép. A nagy mortalitású betegségben a fatális kimenetelhez a leggyakrabban májelégtelenség, szepszis, valamint a májtranszplantáció szövődményei vezethetnek. A korábban autoimmun haemolyticus anaemiával diagnosztizált kisdednél 18 hónapos korban a betegség relapsusa mellett akut hepatitis képe, valamint akut májelégtelenség jelentkezett. A GCH-AIHA jellemzője a Coombs-pozitív haemolyticus anaemia, illetve a máj progresszív gyulladása a májsejtek óriássejtes transzformációjával. A diagnózis felállításához májbiopsziát végeztünk, a szövettani vizsgálat multinukleáris, óriássejtes hepatocyták jelenlétét igazolta. Kortikoszteroidterápia és azatioprin mellett rituximabkezelést, valamint vénás immunglobulin-terápiát alkalmaztunk, melynek eredményeként az akut májelégtelenség és az anaemia fokozatosan rendeződött. A két kép társulásának pontos etiológiája nem ismert, autoimmun mechanizmus valószínűsíthető. A hagyományos immunszuppresszív kezelésre mint a kortikoszteroid és azatioprin kombinációjára adott terápiás válasz általában kedvezőtlen, így jellemzően másod- és harmadvonalbeli terápia szükséges. Az anti-CD20-antitest elleni rituximabterápia bevezetése óta a betegség prognózisa jelentősen javult. | Giant cell hepatitis associated with autoimmune hemolytic anemia (GCH-AIHA) is a rare disorder with unfavorable prognosis, affecting infants and young children. The mortality rate is high, complications of acute liver failure, sepsis, or liver transplantation can be responsible for fatal outcomes. An 18-month-old child who was diagnosed previously with autoimmune hemolytic anemia, developed acute hepatitis and acute liver failure concomitant to the relapse of the disease. GCH-AIHA is characterized by Coombs positive hemolytic anemia and progressive liver injury, histologically defined by widespread giant cell transformation. Liver biopsy was performed to establish the diagnosis, histological examination confirmed the presence of multinuclear, giant cell hepatocytes. Corticosteroid and azathioprine treatment were started. As a result of subsequent rituximab treatment and intravenous immunoglobulin therapy, acute liver failure and anemia gradually resolved. The exact background of the association of the two entities is still unknown, an autoimmune mechanism is suspected. Conventional immunosuppressive treatment with corticosteroid and azathioprine seems to be ineffective in most cases, therefore second- and third-line therapies are required. Since the introduction of the anti-CD20 rituximab therapy, the prognosis of GCH-AIHA has improved significantly. Orv Hetil. 2023; 164(36): 1432-1436.

Actions (login required)

Edit Item