Primer nyaki lymphadenopathia formájában jelentkező, IgG4-hez társult betegség gyermekkorban = IgG4-related disease manifesting in the form of primary cervical lymphadenopathy

Horváth, Bence and Kereskai, László and Mátis, Vivien and Mohay, Gabriella and Vojcek, Ágnes and Mosdósi, Bernadett (2023) Primer nyaki lymphadenopathia formájában jelentkező, IgG4-hez társult betegség gyermekkorban = IgG4-related disease manifesting in the form of primary cervical lymphadenopathy. ORVOSI HETILAP, 164 (52). pp. 2079-2084. ISSN 0030-6002

Preview

Text Horvathesmtsai.-2023-Primernyakilymphadenopathiaformajabanjelentkez.pdf - Published Version Available under License Creative Commons Attribution. Download (1MB) | Preview

Abstract

A nyaki nyirokcsomó-megnagyobbodás gyakori jelenség gyermekkorban. A benignus, átmeneti kórképek mellett a tünetek hátterében súlyos kórállapotok is állhatnak. A szerzők egy 12 éves fiúgyermek esetét mutatják be, aki több hónapja fennálló, progrediáló nyaki nyirokcsomó-megnagyobbodás miatt került klinikai felvételre. A laboratóriumi vizsgálatok malignitásra nem utaltak, a pontos etiológia tisztázása céljából biopsziás mintavétel történt. A szövettani vizsgálat immunglobulin-G4-hez (IgG4) társult betegséget mutatott. A szövettani vizsgálati eredményt a kórképre jellegzetes laboratóriumi eredmények, illetve a jellegzetes bőrfolyamat is alátámasztotta. Egyéb szervi manifesztáció kizárására pozitronemissziós tomográfiás (18FDG-PET/CT), illetve hasi mágneses rezonanciás (MR-) vizsgálat történt. A beteg szteroidkezelésben részesült, melynek hatására az organomegalia csökkenése volt detektálható. Az aktivitási tünetként értékelt fokozódó ichthyosiform bőrfolyamat és perzisztáló lymphadenopathia miatt mikofenolátmofetil-kezelés került bevezetésre, mely hatásosnak bizonyult: mind a klinikai tünetek, mind a laboratóriumi paraméterek alapján tartós remisszió észlelhető. Esettanulmányunk a gyakori klinikai tünetként ismert nyaki lymphadenopathia hátterében álló ritka kórképre hívja fel a figyelmet. A kórkép diagnózisának felállításában a képalkotó vizsgálatok mellett speciális laboratóriumi vizsgálatok, illetve a szövettani lelet segíthet. A betegség kezelésében a szervi manifesztációk mértékének függvényében különböző immunszuppresszív kezelés alkalmazása szükséges. | Enlargement of the cervical lymph nodes is a common phenomenon in childhood. In addition to benign, transient symptoms, severe pathologies may also underlie the symptoms. The authors present the case of an adolescent boy who was admitted to our clinic because of a progressive cervical lymph node enlargement that had been present for several months. Laboratory investigations did not suggest malignancy, and biopsy was performed to clarify the exact etiology. Histopathological examination showed immunoglobulin G4 (IgG4-) related disease. The typical laboratory findings and the characteristic skin lesions (ichthyosis) supported the histopathological findings. Positron emission tomography (18FDG-PET/CT) and abdominal magnetic resonance (MR) scans were performed to rule out other organ manifestations. The patient was treated with steroids, which resulted in a significant reduction in organomegaly. Due to a severe skin flare and persistent lymphadenomegaly assessed as an activity symptom, mycophenolate mofetil treatment was introduced. The treatment proved effective with sustained remission observed in clinical symptoms and laboratory parameters. This case report highlights a rare pathology underlying cervical lymphadenopathy, a common clinical presentation. In addition to imaging studies, special laboratory tests and histopathological findings may help diagnose this pathology. Treating the disease requires using different immunosuppressive regimens depending on the extent of the organ manifestations.

Actions (login required)

Edit Item