Recurrent simultaneous central nervous system demyelination with possible peripheral demyelination / nodopathy in a seronegative patient = Visszatérő, egyidejű központi idegrendszeri demyelinisatio perifériás demyelinisatióval/nodopathiával – egy szeronegatív beteg esete

Inan, Berin and Bekircan-Kurt, Can Ebru and Yildiz, Fatma Gokcem and Gocmen, Rahsan and Temucin, Cagri Mesut and Tuncer, Asli and Tan, Ersin and Erdem-Ozdamar, Sevim (2024) Recurrent simultaneous central nervous system demyelination with possible peripheral demyelination / nodopathy in a seronegative patient = Visszatérő, egyidejű központi idegrendszeri demyelinisatio perifériás demyelinisatióval/nodopathiával – egy szeronegatív beteg esete. IDEGGYOGYASZATI SZEMLE / CLINICAL NEUROSCIENCE, 77 (9-10). pp. 357-360. ISSN 0019-1442

Preview

Text visszatero-egyideju-kozponti-idegrendszeri-demyelinisatio-periferias-demyelinisatiovalnodopathiaval-egy-szeronegativ-beteg-esete.pdf - Published Version Download (2MB) | Preview

Abstract

Combined central and peripheral demyelination (CCPD) is a rare disease entity. Onset with the simultaneous central nervous system (CNS) and peripheral nervous system (PNS) involvement and its recurrence are exceptional. Anti-neurofascin antibodies have been shown to be present in up to 70% of cases, yet seronegative patients also exist. We present a case of seronegative recurrent CCPD. The PNS involvement was compatible with two episodes of recurrent Guillain-Barre syndrome (GBS), whereas the CNS involvement pattern was not typical for either multiple sclerosis (MS) or acute disseminated encephalomyelitis. The prognosis was excellent with pulse methylprednisolone, intravenous immunoglobulin, and plasmapheresis. This case highlights the varied clinical presentations of CCPD, extending beyond the realms of MS and chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, and underscores the potential for relapse. Importantly, to the best of our knowledge, this represents the inaugural instance of CCPD featuring PNS involvement in the form of recurrent GBS. | A kombinált centrális és perifériás demyelinisatio (CCPD) ritka kórkép. A központi idegrendszer (CNS) és a perifériás idegrendszer (PNS) egyidejű érintettségével járó betegségkezdet és kiújulás kivételes. Az esetek 70%-ában kimutatták az antineurofascin antitestek jelenlétét, de léteznek szeronegatív betegek is. Bemutatunk egy szeronegatív recidiváló CCPD-esetet. A PNS érintettsége összeegyeztethető volt a visszatérő Guillain– Barré-szindróma (GBS) két epizódjával, míg a CNS érintettségi mintázata nem volt jellemző sem a sclerosis multiplexre (SM), sem az akut disszeminált encephalomyelitisre. A prognózis pulzáló metilprednizolon-, valamint intravénás immunglobulin-kezelés és plazmaferézis mellett kiváló volt. Ez az eset rávilágít a CCPD változatos klinikai megjelenésére, ami túlmutat az SM és a krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathia területén, és hangsúlyozza a relapszus lehetőségét. Tudomásunk szerint ez az első olyan CCPD-s eset, ami visszatérő GBS formájában jelentkező PNS-érintettséggel jár.

Actions (login required)

Edit Item