IgA-nephropathia – 1. rész. Epidemiológia, patogenezis, klinikum

Kurucz, Petra Anna and Tislér, András (2024) IgA-nephropathia – 1. rész. Epidemiológia, patogenezis, klinikum. HYPERTONIA ÉS NEPHROLOGIA, 28 (5). pp. 218-223. ISSN 1418-477X

Text iga-nephropathia-1-resz-epidemiologia-patogenezis-klinikum.pdf - Published Version Restricted to Repository staff only until 30 October 2025. Download (971kB) | Request a copy

Abstract

Az IgA-nephropathia a primer glomerulonephritisek leggyakoribb formája és a veseelégtelenség kialakulásának egyik vezető oka. A kórkép patogenezisének leírására a négycsapás-modellt alkalmazzuk, amelynek kulcselemei az aberráns galaktózdeficiens IgA képződése, az ez elleni autoantitesttermelődés és ezáltal immunkomplexek kialakulása, majd ezek lerakódása a vese mesangiumában, ahol ennek eredményeként lokális gyulladás és immunválasz jön létre. A betegség megjelenési formája kifejezetten heterogén, a tünetmentes, esetenként makroszkópos haematuriától kezdve az aszimptómás haematurián és proteinurián át egészen a rapidan progrediáló glomerulonephritisig bármilyen klinikai képben jelentkezhet, jellemző lefolyása azonban a lassú progresszió a végstádiumú veseelégtelenség eléréséig. Az IgA-nephropathia diagnózisa csak vesebiopsziával állítható fel, amelynek immunfluoreszcens mikroszkóppal való vizsgálata során domináns IgA-mintázat látható a glomerularis depozitumokban. Mivel az IgA-nephropathiára nem létezik betegségspecifikus kezelés, az érintett betegek esetében az első lépés a rizikóstratifikáció végzése, majd a rizikóbesorolás alapján döntés a kezelés formájáról. Maximális szupportív terápia mellett számos egyéb terápiás lehetőség is szóba jöhet a gondozás során, mint szisztémás glükokortikoidok vagy célzott felszabadulású budezonid használata, endothelinreceptor-antagonisták alkalmazása, illetve a betegek klinikai vizsgálatokba való bevonása. A közleménysorozat jelen első részében a patogenezist és klinikai megjelenést, míg a második részben a kezelés lehetséges módozatait foglaljuk össze.

Actions (login required)

Edit Item