Kisér-vasculitisek a gyakorlatban = Small vessel vasculitides in the daily practice

Kovács, László (2025) Kisér-vasculitisek a gyakorlatban = Small vessel vasculitides in the daily practice. LEGE ARTIS MEDICINAE, 35 (3). pp. 101-105. ISSN 0866-4811

Text kiser-vasculitisek-a-gyakorlatban.pdf - Published Version Restricted to Repository staff only until 30 March 2026. Download (3MB) | Request a copy

Abstract

A kisér-vasculitisek jellemzôen súlyos, ér -fali és szöveti necrosist, gyakran életveszélyes szervi károsodást okozó immunmediált betegségek. Klinikailag a leggyakoribbtünetek a rapidan progrediáló glomerulonephritis, az akut interstitialis pneumonia,a purpura, illetve nekrotizáló bôrvasculitis,a mononeuritis multiplex, valamint gastrointestinalis, szemészeti vagy fül-orr-gégészeti nekrotizáló gyulladásos folyamatok. Aprimer kisér-vasculitisek szisztémás autoim -mun betegségek, két fô csoportjuk az antineutrofil citoplazmatikus antitest (ANCA-)asszociált, valamint az immunkomplexvasculitisek. Emellett számos malignus, fertôzéses, gyógyszeres vagy egyéb eredetûbetegség is okozhat szisztémás vasculitisestüneteket, melyek a szekunder kisér-vasculitisek csoportját képezik. A primer kisérvasculitisek terápiájának alapkövei a nagyadag kortikoszteroid-, ciklofoszfamid-, rituximab-, esetenként plazmaferézis-kezelések, és az intenzív indukciós immunszuppressziót jellemzôen fenntartó immunmoduláns kezelés követi. A gondozás során arelapsusok megelôzését és az irreverzibilisszervi károsodások progressziójának elkerülését kell elsôsorban szem elôtt tartani. | Small vessel vasculitides are immune-mediated inflammatory diseases that typically cause severe vessel wall and tissue necrosis, and often life-endangering organ damage. The most common clinical symp toms are rapidly progressive glomerulonephritis, acute interstitial pneumonia, purpura and necrotizing skin vasculitis, multiple mononeuritis, and gastrointestinal, ophtalmological and ear-nose-throat nec ro tizing inflammatory processes. Primary sys temic vasculitides are systemic autoimmune diseases, the two major subgroups are antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) – associated and immune-complex vasculitides. Fur ther - more, malignant, infectious, drug-induced or other diseases can also generate systemic vasculitis symptoms, leading to secondary systemic vasculitides. The cornerstones of the therapy of primary small vessel vasculitides are high-dose corticosteroid, cyclo - phosphamide, rituximab and occasionally plazmapheresis, and the intense induction immunosuppressive treatment is typically followed by maintenance immunomodulatory treatment. The focus of the long-term patient care are the prevention of relapses and the prevention of the progression of irreversible organ damage.

Actions (login required)

Edit Item