Az antifoszfolipid szindróma aktualitásai = Update on antiphospholipid syndrome

Takács, Júlia and Végh, Judit and Kiss, Emese Virág (2025) Az antifoszfolipid szindróma aktualitásai = Update on antiphospholipid syndrome. LEGE ARTIS MEDICINAE, 35 (4). pp. 188-198. ISSN 0866-4811

Text 188-198takacs.pdf - Published Version Restricted to Repository staff only until 30 April 2026. Download (5MB) | Request a copy

Abstract

Az antifoszfolipid szindróma szerzett thrombophilia, a szisztémás autoimmun betegségek közé tartozó thromboinflammatoricus kórkép. Patomechanizmusa komplex folyamat, mely intenzív kutatások tárgyát képezi. Involválja az immun-, komplementés véralvadási rendszer számos elemét, aktív szerepet töltenek be a thrombocyták, endothelsejtek. A neutrophil extracelluláris hálók prokoaguláns hatása és a β2-glikoprotein-I központi szerepet töltenek be patogenezisében. 2023 őszén új ACR/EULAR klasszifikációs kritériumrendszert vezettek be, mely segít egységesíteni a kórkép szerteágazó klinikai és laboratóriumi megnyilvánulásait. Az antitestprofilok meghatározásával lehetőség nyílik az antifoszfolipid szindróma kezelési intenzitásának megválasztására. Kezelésének célja a vérrögképződés megelőzése, a szövődmények csökkentése és a betegek életminőségének javítása. A hosszú távú antithromboticus kezelés jelenleg az egyetlen olyan kezelés, amely bizonyítottan csökkenti az antifoszfolipid szindróma érrendszeri szövődményeit, emellett egyre több esetben alkalmazunk immunmoduláns/immunszuppresszív kezelést, melynek célja a betegség hosszú távú kórlefolyásának modulálása, a krónikus szövődmények megelőzése. A terápiás megközelítések közé tartozik a tartós Bsejt-gátlás rituximab, belimumab és az abatacept segítségével, az immunmoduláns hydroxychloroquin, intravénás immunglobulin vagy plazmaferézis alkalmazása. | Antiphospholipid syndrome is an acquired thrombophilia, a thrombo-inflammatory disorder belonging to systemic autoimmune diseases. Its complex pathomechanism is the subject of intensive research. The disease involves various elements of the immune-, complement-, and coagulation systems, where platelets and endothelial cells play active roles. The procoagulant effect of neutrophil extracellular traps and the central role of β2-glycoprotein-I are pivotal in its pathogenesis. In the autumn of 2023, a new ACR/EULAR classification criteria system was introduced, aiming to standardise its diverse clinical and laboratory manifestations. Determining antibody profiles guides the selection of antiphospholipid syndrome treatment. The goal of treatment is to prevent thrombosis formation, reduce complications, and improve patients’ quality of life. Long-term antithrombotic therapy is currently the only treatment proven to reduce vascular complications of antiphospholipid syndrome. In an increasing number of cases, immunomodulatory / immunosuppressive therapy is administered to modulate the long-term course of the disease and prevent chronic complications. New therapeutic approaches include sustained B-cell inhibition with rituximab or belimumab, abatacept, as well as the use of immunomodulators such as hydroxychloroquine, intravenous immunoglobulin, or plasmapheresis. [Antiphospholipid syndrome is an acquired thrombophilia, a thrombo-inflammatory disorder belonging to systemic autoimmune diseases. Its complex pathomechanism is the subject of intensive research. The disease involves various elements of the immune-, complement-, and coagulation systems, where platelets and endothelial cells play active roles. The procoagulant effect of neutrophil extracellular traps and the central role of β2-glycoprotein-I are pivotal in its pathogenesis. ]

Actions (login required)

Edit Item