Urológiai-és nőgyógyászati komplex fejlődési rendellenesség miatt végzett húgyhólyag-augmentáció és katéterezhető sztóma kialakítása = Bladder augmentation with continent stoma formation in case of a urological and gynaecological complex congenital developmental disorders

Repáruk, József and Majoros, Attila and Keszthelyi, Attila (2025) Urológiai-és nőgyógyászati komplex fejlődési rendellenesség miatt végzett húgyhólyag-augmentáció és katéterezhető sztóma kialakítása = Bladder augmentation with continent stoma formation in case of a urological and gynaecological complex congenital developmental disorders. MAGYAR UROLÓGIA, 37 (1). pp. 22-27. ISSN 0864-8921

Preview

Text MU_2025_01_reparuk.pdf - Published Version Download (505kB) | Preview

Abstract

Bevezetés: A húgyhólyag-extrophia születéskor felismert fejlődési rendellenesség, amely gyakran társul egyéb szervek eltéréseivel. Az állapot mielőbbi rekonstrukciót kíván, azonban a műtéten átesett páciensek közel felénél várható későbbiekben urológiai- és/vagy fertilitási szövődmény. Egyik ilyen a neurogén húgyhólyag-diszfunkció. Kezelésére bár kevésbé invazív eljárások is léteznek, fiatalkorban gyakrabban választják a tartósabb eredmény reményében a húgyhólyag-augmentációt. Esetismertetés: A Semmelweis Egyetem Urológia Klinikáján jelentkezett 24 éves nőbeteg teljes inkontinencia panaszával. Kórelőzményében többszörös fejlődési rendellenesség szerepelt: húgyhólyag-extrophia, epispadiasis, sphincter-elégtelenség, veseagenesia, vagina duplex, uterus bicornis, csökevényes appendix, későn záródó foramen ovale, gerinc- és medencecsontok komplex morfológiai zavara, valamint számfeletti kézujj. Gyermekkorában többlépcsős rekonstrukciós műtétet végeztek. Urodinámiás vizsgálattal csökkent húgyhólyag-kapacitás, detrusor hiperaktivitás és sphincter-elégtelenség igazolódott. Kezelési tervként a húgyhólyag-augmentáció és katéterezhető hasfali kontinens sztóma kialakítása mellett döntöttek. A beteg csökevényes appendixe Mitrofanoff-sztóma létrehozására alkalmatlan volt. Így a húgyhólyag-augmentációját követően a kirekesztett ileumszakasz orális végéből készítettek katéterezhető vizeletes sztómát. Szövődménymentes műtét segítségével az urológiai funkciózavart megoldották, azonban a nőgyógyászati szervek rekonsturkciója még hátra van. Következtetések: Húgyhólyag-extrophia talaján kialakult neurogén alsó húgyúti funkciózavar esetén, a húgyhólyag kirekesztett bélszakasszal történő augmentációja és katéterezhető hasfali kontinens sztóma készítése jó eredményt biztosító, választható módszer főként fiatal betegeknél. | Introduction: Bladder exstrophy is a congenital developmental anomaly recognized at birth, often associated with abnormalities in other organs. Early reconstruction is essential; however, nearly half of the patients who undergo surgery may later experience urological and/or fertility complications. One such complication is neurogenic bladder dysfunction. While less invasive treatments exist, bladder augmentation is more frequently chosen in younger patients for its more durable outcomes. Case report: A 24-year-old female patient presented at the Semmelweis University Urology Clinic with complaints of complete incontinence. Her medical history included multiple developmental anomalies: bladder exstrophy, epispadias, sphincter insufficiency, renal agenesis, vaginal duplex, uterus bicornis, rudimentary appendix, late-closing foramen ovale, complex morphological abnormalities of the spine and pelvic bones, and supernumerary fingers. She underwent multi-stage reconstructive surgery during childhood. Urodynamic studies confirmed reduced bladder capacity, detrusor hyperactivity, and sphincter insufficiency. The treatment plan included bladder augmentation and the creation of a catheterizable continent abdominal stoma. The patient’s rudimentary appendix was unsuitable for creating a Mitrofanoff stoma. Therefore, after bladder augmentation, a catheterizable urinary stoma was created from the oral end of the isolated ileal segment. The surgery was complication-free and resolved her urological dysfunctions, although reconstruction of the gynaecological organs remains pending. Conclusions: In cases of neurogenic lower urinary tract dysfunction arising from bladder exstrophy, bladder augmentation using an isolated intestinal segment and the creation of a catheterizable continent abdominal stoma is a viable and effective treatment option, especially for younger patients.

Actions (login required)

Edit Item