A perirenalis zsírszövet myxoid pseudotumora : Az első hazai esetismertetés = Perinephric myxoid pseudotumor of fat : The first Hungarian case presentation

Pósfai, Boglárka and Jenei, Alex and Pancsa, Tamás and Kuthi, Levente (2025) A perirenalis zsírszövet myxoid pseudotumora : Az első hazai esetismertetés = Perinephric myxoid pseudotumor of fat : The first Hungarian case presentation. ORVOSI HETILAP, 166 (31). pp. 1224-1229. ISSN 0030-6002

Preview

Text 650-article-p1224.pdf - Published Version Available under License Creative Commons Attribution. Download (1MB) | Preview

Abstract

A perirenalis zsírszövetben ritkán kialakuló, incidentálisan felfedezett myxoid pseudotumorok a régió szintén ritka benignus és malignus daganatait utánozhatják, emiatt szövettani ismeretük kiemelten fontos. Közleményünkben egy 38 éves férfi esetét mutatjuk be, akinél bilaterális vesicoureteralis reflux és bal oldali hydronephrosis talaján végstádiumú vesebetegség alakult ki, amely miatt veseallograft-beültetés történt. 19 évvel a transzplantációt követően graftectomia vált szükségessé. A szövettani feldolgozás során a végstádiumú vesebetegség szöveti képe mellett a vesekapuban körülírt, myxoid területeket tartalmazó orsósejtes proliferációt észleltünk. A citológiai atípia hiánya és az immunhisztokémiai reakciók alapján a laesiót a perirenalis zsírszövet myxoid pseudotumorának véleményeztük. Az ismeretlen patogenezisű betegség tumoros és nem tumoros vesebetegségekhez társultan alakul ki. Az eddigi adatok alapján jóindulatú tumorszerű laesióról van szó, és eltávolítást követő kiújulásról eddig még nem számoltak be. A ritka entitás a leggyakrabban jól differenciált liposarcomára hasonlít, amelynek elkülönítésében a morfológia, az immunprofil, valamint az MDM2-FISH-vizsgálat segít. A jelen esetben a perirenalis myxoid pseudotumorban a FISH-vizsgálat sem jelzett a tumorsejtekben MDM2 génamplifikációt. Orv Hetil. 2025; 166(31): 1224–1229. | Myxoid pseudotumors rarely develop in the perirenal adipose tissue, they are incidental findings most commonly. Myxoid pseudotumors may mimic other benign and malignant tumors of this region; therefore, being aware of these lesions is particularly important for the pathologist. In our report, we present the case of a 38-year-old man who developed end-stage renal disease due to bilateral vesicoureteral reflux and left-sided hydronephrosis, for which renal allograft transplantation was performed. 19 years after the transplantation, graftectomy became necessary. During histological processing, in addition to the histological features of end-stage renal disease, we observed a circumscribed spindle cell proliferation with myxoid areas in the renal hilum. Based on the absence of cytological atypia and the immunohistochemical findings, the lesion was diagnosed as a perinephric myxoid pseudotumor of fat tissue. This disease of unknown pathogenesis develops in association with both tumorous and non-tumorous kidney disorders. According to the current data, it is considered a benign tumor-like lesion, and no recurrences have been reported so far following excision. This rare entity most commonly resembles well-differentiated liposarcoma, and its distinction relies on morphology, immunoprofile, and MDM2 FISH analysis. FISH reaction did not show MDM2 gene amplification in the tumor cells in the current case of perinephric myxoid pseudotumor. Orv Hetil. 2025; 166(31): 1224–1229.

Actions (login required)

Edit Item