Sarlósejtes anaemia, 2025 = Sickle cell disease, 2025

Udvardy, Miklós (2025) Sarlósejtes anaemia, 2025 = Sickle cell disease, 2025. ORVOSI HETILAP, 166 (39). pp. 1531-1537. ISSN 0030-6002

Preview

Text 650-article-p1531.pdf - Published Version Available under License Creative Commons Attribution. Download (240kB) | Preview

Abstract

A sarlósejtes anaemia homozigóta formában súlyos betegség, amely az élettartamot az afroamerikai populációban évtizedekkel ezelőtt még jelentősen megrövidítette. Ez a haemoglobinopathia jár az ismert hematológiai eltérések közül a legtöbb, vascularis talajon kialakuló idegrendszeri, cardiovascularis, pulmonalis, renalis, infektív és mozgásszervi szövődménnyel, ezért összehangolt és integrált szoros együttműködést kíván a hematológus, a belgyógyász, a kardiológus, az ideggyógyász, a szemész, a szülész és a gyermekgyógyász részéről. A multidiszciplináris megközelítés és a génmódosító kezelések az utóbbi időben javították a túlélést és az életminőséget. Afrika és az Amerikai Egyesült Államok mellett számos eltérő fejlettségű országban is sok, sarlósejtes anaemiában szenvedő beteggel lehet találkozni. A hazánkban tanuló vagy munkát vállaló személyek között is találkozhatunk a betegséggel, ezért indokolt a legújabb eredmények áttekintése. Orv Hetil. 2025; 166(39): 1531–1537. | Sickle cell disease homozygotes are the most exposed to mainly vasoocclusive, infective hazards and complications, compared to other hemoglobinopathies. The expected lifespan is about 20 years shorter in sickle cell disease affected AfroAmericans comparing to others of the same population but not affected by the disease. The wellknown hema tological manifestations are early cerebrovascular and cardiovascular events, vaso occlusive crises, hypoasplenia, mul tiple infections, miscarriage, etc. The medical care is extremely complex, needs multidisciplinary approach therefore expertized centers are needed. The highest incidence of the disease in Sub Saharan Africa and in the USA, but it might appear in any other countries. A comprehensive care including recent innovative therapies (e.g. gene modifica tion) have promising results to prolong survival and better life quality.

Actions (login required)

Edit Item