Leishmaniasis okozta gyermekkori haemophagocytás lymphohistiocytosis pancytopeniával : Egy ritka eset bemutatása = Childhood hemophagocytic lymphohistiocytosis with pancytopenia triggered by leishmaniasis : A case report of a rare condition

Győri, Ádám and Ottóffy, Gábor and Csordás, Anna and Parrag, Hanga and Nyul, Zoltán and Mosdósi, Bernadett (2025) Leishmaniasis okozta gyermekkori haemophagocytás lymphohistiocytosis pancytopeniával : Egy ritka eset bemutatása = Childhood hemophagocytic lymphohistiocytosis with pancytopenia triggered by leishmaniasis : A case report of a rare condition. ORVOSI HETILAP, 166 (41). pp. 1628-1633. ISSN 0030-6002

Preview

Text 650-article-p1628.pdf - Published Version Available under License Creative Commons Attribution. Download (232kB) | Preview

Abstract

Pancytopenia észlelésekor a kiváltó ok azonosítása kihívást jelenthet, mivel az etiológiák széles skálája – beleértve a gyógyszereket, az autoimmun állapotokat, a malignus daganatokat, a fertőzéseket, a haemophagocytosist – sokféle lehet. A szerzők egy 3 éves leánygyermek esetét mutatják be, aki elhúzódó lázas állapot miatt került felvételre. A laboratóriumi vizsgálatok pancytopeniát, emelkedett gyulladásos aktivitást mutattak, a tünetek hátterében a malignitás kizárható volt. A klinikai tünetek és a jellegzetes laboratóriumi eredmények alapján a haemophagocytás lymphohistiocytosis (HLH) diagnózisa volt felállítható. A beteg kombinált immunszuppresszív kezelésben részesült intravénás szteroid, interleukin-1-antagonista, ciklosporin alkalmazásával. Állapota stabilizálódott, s a milánói egyetem gyermekimmunológiai központjába került áthelyezésre. A kiegészítő vizsgálatok Leishmania-fertőzést igazoltak. A terápiát amfotericin-B-kezeléssel egészítették ki. A kezelés hatására a gyermek állapota, laboratóriumi paraméterei gyorsan javultak, és a terápia befejezését követően is tartós remisszió észlelhető. Esettanulmányunk a pancytopenia hátterében álló ritka kórképre kívánja felhívni a figyelmet. A betegség kezelésében a szervi manifesztációk mértékének függvényében különböző immunszuppresszív terápiák alkalmazása és a kiváltó ok kezelése szükséges. Orv Hetil. 2025; 166(41): 1628–1633. | Identifying the underlying cause of pancytopenia can be challenging, as there is a wide range of etiologies, including drugs, autoimmune conditions, malignancies, infections, hemophagocytosis and hereditary conditions. The authors present the case of a 3year old girl who was admitted for a prolonged febrile condition. Laboratory investigations revealed pancytopenia, increased inflammatory activity, and malignancy was excluded as the underlying cause of the symptoms. A diagnosis of hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) was made on the basis of clinical signs and characteristic laboratory findings. She received combined immunosuppressive therapy as intravenous steroid, interleu kin1 antagonist, cyclosporine. Her condition stabilized and she was transferred to the Centre for Pediatric Immunol ogy at the University of Milan. Additional investigations confirmed Leishmania infection. Therapy was supplemented with amphotericin B. The treatment resulted in a rapid improvement of the child’s condition and laboratory param eters. Persistent remission was observed even after the end of treatment. Our case study aims to highlight the rare pathology underlying pancytopenia. The treatment of this disease requires the use of different immunosuppressive therapies depending on the extent of the organ manifestations and the treatment of the underlying cause.

Actions (login required)

Edit Item