C3 glomerulopathia és új célzott kezelési lehetősége = C3 glomerulopathy and its new targeted treatment options

Kovács, Tibor (2025) C3 glomerulopathia és új célzott kezelési lehetősége = C3 glomerulopathy and its new targeted treatment options. HYPERTONIA ÉS NEPHROLOGIA, 29 (4). pp. 189-193. ISSN 1418-477X

Text c3-glomerulopathia-es-uj-celzott-kezelesi-lehetosege.pdf - Published Version Restricted to Repository staff only until 15 September 2026. Download (570kB)

Abstract

A membranoproliferatív glomerulonephritisek szövettani alapúfelosztása helyett az utóbbi években az etiológiai alapú osztályozás kezd elterjedni.A komplementrendszerben a C3 aktiválódásának zavara következtében kialakulóglomerularis betegségeket összefoglalóan C3 glomerulopathiának (C3G) nevezzük.Idetartozik a dense deposit disease, illetve C3 glomerulonephritis. A C3G ritka betegség, nincs specifikus tünettana. Gyakran nephrosisszindróma tüneteivel jelentkezik. A C3G patomechanizmusában a komplementrendszer alternatív útvonalának diszregulációja játszik szerepet, amelynek hátterében autoantitest-képződés(például nephriticus faktor) vagy genetikai eltérés áll. A klinikai vizsgálatok ezért akomplementrendszer gátlását célozták meg a kaszkád különböző pontjain. A faktorB-inhibitor iptacopanterápia hatására szignifikánsan csökkent a proteinuria, illetvestabilizálódott/javult a vesefunkció. Ezek alapján az iptacopanterápia az első célzott terápia, amely törzskönyvezésre került a C3 glomerulopathia kezelésére. | In recent years, the classification of membranoproliferative glomerulonephritis on the basis of aetiology is becoming more common rather than histology. Glomerular diseases resulting from disruption of C3 activation in the complement system are collectively referred to as C3 glomerulopathies. This includes dense deposit disease and C3 glomerulonephritis. C3G is a rare disease with no specific symptoms. It often presents with symptoms of nephrotic syndrome. In the pathomechanism of C3G, dysregulation of the alternative complement pathway plays a key role, driven by either the formation of autoantibodies (e.g. nephritic factor) or genetic mutations. As a result, clinical trials have targeted complement inhibition at various points in the cascade. Treatment with the factor B inhibitor iptacopan led to a significant reduction in proteinuria and stabilization or improvement of kidney function. Based on this, the iptacopan therapy is the first targeted therapy that has been approved for the treatment of C3 glomerulopathy.

Actions (login required)

Edit Item