IgG4-asszociált hypophysitis esete: Komplex diagnosztikai és terápiás kihívás

Bánki, Réka and Tóth, Péter and Molnár, Krisztián and Mangel, László and Kajtár, Béla and Mezősi, Emese (2026) IgG4-asszociált hypophysitis esete: Komplex diagnosztikai és terápiás kihívás. MAGYAR BELORVOSI ARCHIVUM, 79 (4). pp. 195-199. ISSN 0133-5464

Preview

Text MBABanki_DOIs.pdf - Published Version Available under License Creative Commons Attribution. Download (1MB) | Preview

Abstract

Az IgG4-asszociált betegség egy krónikus, szisztémás autoimmun kórkép, amely számos szervet érinthet, ritkán a hypophysis érintettsége is előfordul. A szerzők egy 42 éves férfibeteg esetét ismertetik, akinél fejfájás, jelentős testsúlycsökkenés és hypopituitarismus tünetei miatt indult kivizsgálás. A laboratóriumi vizsgálatok centrális hypothyreosist, hypogonadotrop hypogonadismust és centrális hypocortisolismust igazoltak. A koponya-CT és a sella-MR-vizsgálat a hypophysisnyél megvastagodását és a chiasma opticum kompreszszióját mutatta. A szövettani vizsgálat lymphoplasmacytás infiltrációt és emelkedett IgG4-pozitív plazmasejtszámot igazolt, amely IgG4-asszociált hypophysitis lehetőségét vetette fel. A transnasalis hypophysisműtét nem vezetett remisszióhoz, a beteg állapota diabetes insipidus és látótérkiesés kialakulásával progrediált. Nagy dózisú szteroidkezelés átmeneti javulást eredményezett, azonban a betegség progressziója miatt sztereotaxiás sugárkezelésre is szükség volt. A beteg jelenleg hormonpótló kezelés mellett stabil állapotban van. Az IgG4-asszociált hypophysitis ritka kórkép, amely diagnosztikus és terápiás kihívást jelent, multidiszciplináris megközelítést és hosszú távú követést igényel. | IgG4-related disease is a chronic systemic autoimmune condition that may involve multiple organs; however, pituitary involvement is rare. The authors present the case of a 42-year-old male patient who was evaluated due to headache, significant weight loss and symptoms of hypopituitarism. Laboratory findings confirmed central hypothyroidism, hypogonadotropic hypogonadism and central adrenal insufficiency. Cranial CT and sellar MRI demonstrated thickening of the pituitary stalk and compression of the optic chiasm. Histopathological examination revealed lymphoplasmacytic infiltration with increased numbers of IgG4-positive plasma cells, suggesting IgG4-related hypophysitis. Transnasal pituitary surgery did not result in remission, and the patient’s condition progressed with the development of diabetes insipidus and visual field impairment. Highdose corticosteroid therapy led to temporary improvement; however, due to further progression, stereotactic radiotherapy was required. The patient is currently in stable condition under hormone replacement therapy. IgG4- related hypophysitis is a rare condition that poses diagnostic and therapeutic challenges, requiring a multidisciplinary approach and long-term follow-up.

Actions (login required)

View Item