Ritka etiológiájú Cushing-szindróma | A rare form of adrenal Cushing’s syndrome

Sohár, Gábor and Szücs, Nikolette and Rácz, Károly and Merkely, Béla and Hüttl, Kálmán and Sármán, Pál and Györkös, Andrea and Gasztonyi, Beáta (2013) Ritka etiológiájú Cushing-szindróma | A rare form of adrenal Cushing’s syndrome. Orvosi Hetilap, 154 (50). pp. 1999-2002. ISSN 0030-6002

Text oh.2013.29779.pdf Restricted to Repository staff only until 31 December 2033. Download (125kB)

Abstract

A szerzők coarctatio aortae miatt gondozott 74 éves beteg esetét ismertetik, akinél a kifejezett hypokalaemia hátterében bilateralis macronodularis mellékvesekéreg-hyperplasia okozta Cushing-szindróma igazolódott. Esetükben e két ritka kórkép együttesen fordult elő. Cardialis statusára tekintettel – a fokozott műtéti kockázat miatt – szteroid bioszintézisgátló kezelés mellett döntöttek, amelynek hatására a hypercortisolismus fizikális és biokémiai jelei regressziót mutattak. Később, a coarctatio intervenciós radiológiai megoldását követően állapota, cardialis statusa is lényegesen javult. Esetükben e ritka fejlődési rendellenesség megoldása még későbbi életkorban is eredménnyel járt. A szerzők ismerete szerint a két ritka betegség együttes előfordulását még nem közölték az irodalomban. Orv. Hetil., 2013, 154(50), 1999–2002. | The authors present the case history of a 74-year-old male suffering from aortic coarctation. His endocrine evaluation was initiated because of severe hypokalemia. The diagnostic procedures revealed the presence of Cushing’s syndrome caused by bilateral macronodular adrenal hyperplasia. Because of the high risk of surgical treatment due to his cardiac condition, the patient was treated with the steroid biosynthesis inhibitor ketoconazole, which resulted in a clinical and biochemical regression of hypercortisolism. After interventional treatment of the aortic coarctation the physical and cardiac condition of the patient showed a significant improvement, indicating that despite an old age, surgery offered a valuable tool for management of the disease. To the best knowledge of the authors, the coexistence of aortic coarctation and bilateral macronodular adrenal hyperplasia has not been previously reported. Orv. Hetil., 154(50), 1999–2002.

Actions (login required)

Edit Item