Nagy, granulált citoplazmájú lymphocytás leukaemia. Ritka betegség, személyre szabott kezelési lehetőségekkel | Large granular lymphocyte leukemia. A rare disease with personalized treatment options

Adamkovich, Nóra and Kispál, Mihály and Krenács, László and Bagdi, Enikő and Borbényi, Zita (2014) Nagy, granulált citoplazmájú lymphocytás leukaemia. Ritka betegség, személyre szabott kezelési lehetőségekkel | Large granular lymphocyte leukemia. A rare disease with personalized treatment options. Orvosi Hetilap, 155 (11). pp. 414-419. ISSN 0030-6002

Text oh.2014.29830.pdf Restricted to Repository staff only until 31 March 2034. Download (153kB)

Abstract

Bevezetés: A nagy, granulált lymphocytás leukaemia ritka, legtöbbször krónikus lefolyású betegség. Vezető tünete a neutropenia, de okozhat más immun mediálta cytopeniát is. A kezelés megkezdését a tünetek súlyossága indokolja. Nincs egységes kezelési ajánlás, a választásánál a klinikai tüneteket kell figyelembe venni. Célkitűzés: A szerzők saját tapasztalataik alapján összefoglalják a diagnózis fontos lépéseit és a kezelés lehetőségét, illetve szükségességét. Módszer: Összesen 17 nagy, granulált lymphocytás leukaemiás beteg adatait dolgozták fel retrospektív módon. Eredmények: A 17 beteg közül 7 esetben volt szükség kezelésre, közülük 4 esetben indokolta ezt a transzfúziót igénylő anaemia, a többi betegnél neutropenia miatt indult kezelés. Négy esetben kortikoszteroid adását kezdték, egy esetben ciklosporinnal kiegészítve. Anti-CD52-, kis dózisú metotrexát- és kombinált kemoterápia egy-egy betegnél történt. A kezelések hatására 5 betegnél sikerült részleges választ elérni, míg két beteget szepszis következtében elveszítettek. Következtetések: A diagnózis felállítását követően a betegek kisebb hányada igényel kezelést. Az immunszuppresszív kezelés eredményes lehet, de a hatás gyakran átmeneti. A legsúlyosabb szövődmény a szepszis, amely neutropeniás esetekben továbbra is jelentős mortalitási kockázattal jár. Orv. Hetil., 2014, 155(11), 414–419. | Introduction: Large granular lymphocyte leukemia is rare, mainly chronic disease. The most common complication is neutropenia, but other immune-mediated cytopenia may also occur. There are no unified treatment recommendations and initiation of treatment mainly depends on the severity of the symptoms. Aim: The aim of the authors was to analyze the main steps of the diagnosis and the necessity and outcome of treatment in their patients diagnosed with large granular lymphocyte leukaemia. Method: The authors retrospectively analyzed the data of 17 large granular lymphocyte leukemia patients. Results: Of the 17 patients, 7 patients required treatment because of transfusion dependent anemia (4 patients) or neutropenia (3 patients). In 4 patients corticosteroid was given (supplemented with cyclosporine in one patients), while the other patients received anti-CD52 (one patient), low dose methotrexate (one patient) and combined chemotherapy (one patient). Five patients achieved partial response, and two patients died in sepsis. Conclusions: In this cohort only a smaller proportion of patients required therapy. Immunosuppression can be successful, but the effect in most cases was temporary. The most serious complication was sepsis, which is associated with a significant risk of mortality in cases with neutropenia. Orv. Hetil., 2014, 155(11), 414–419.

Actions (login required)

Edit Item