Nasalis típusú extranodalis natural killer T-sejtes lymphoma hazai előfordulása és kezelésével szerzett tapasztalatok | Incidence and treatment of extranodal natural killer/T-cell lymphoma, nasal type. Hungarian experiences

Bakos, Annamária and Szomor, Árpád and Schneider, Tamás and Miltényi, Zsófia and Marton, Imelda and Borbényi, Zita and Pammer, Judit and Krenács, László and Bagdi, Enikő and Piukovics, Klára (2017) Nasalis típusú extranodalis natural killer T-sejtes lymphoma hazai előfordulása és kezelésével szerzett tapasztalatok | Incidence and treatment of extranodal natural killer/T-cell lymphoma, nasal type. Hungarian experiences. Orvosi Hetilap, 158 (41). pp. 1635-1641. ISSN 0030-6002

Preview

Text 650.2017.30871.pdf Download (1MB) | Preview

Abstract

Absztrakt: Bevezetés: Az extranodalis nasalis típusú natural killer/T (NK/T) sejtes lymphoma (ENKTL) a T-sejtes lymphomák egyik ritka agresszív megjelenésű formája, amely elsősorban sinonasalis és nasopharynx kiindulású. Bár előfordulása ritka a fejlett nyugati országokban, kezelése a hagyományos, agresszív lymphomákban alkalmazott antraciklintartalmú kemoterápiával csekély hatékonyságú. Célkitűzés: ENKTL-esetek előfordulása hazai hematológiai centrumok által gondozott non-Hodgkin-lymphomás betegek között. Módszer: A szerzők négy magyarországi hematológiai centrumban 2003–2015 között kezelt 20 ENKTL-beteg klinikai adatait elemezték. A betegek között 12 férfi és 8 nő volt, medián életkor 49,5 év (22–84 év). Eredmények: Tíz esetben a betegség lokalizált (I–II. stádiumban) volt a diagnózis idején. Kemoterápiás kezelésben részesült 17 beteg (11 CHOP, CHOP-szerű, kettő hyper-CVAD, egy ProMACECytaBom, egy SMILE, kettő egyéb), amelyet hat esetben érintett mezős besugárzással (IFRT) egészítettek ki (40–46 Gy). Az első vonalbeli kezelésre kilenc beteg komplett (CR), három parciális remisszióba (PR) került, három progrediált, két esetben stabil volt a betegség. A medián követési idő 32 (3–113) hónap volt. Öt beteg progresszió, recidíva miatt második vonalban újabb kezelésben részesült (kettő DHAP, egy VIM, egy hyper-CVAD, egy ProMACECytaBom). Második vonalbeli kezelésre CR nem jött létre egy betegben sem. Két esetben első CR-ben autológ őssejt-transzplantáció történt. Következtetés: Az ENKTL kezelésében hatékonyabbak a nem antraciklintartalmú kemoterápiás kezelések. Elsősorban L-aszparagináz-alapú kombinált kemoterápia és egyidejű vagy szekvenciális kemo-radioterápia alkalmazásával a túlélés és CR aránya javítható. Orv Hetil. 2017; 158(41): 1635–1641. | Abstract: Introduction: Extranodal natural killer/T (NK/T) cell lymphoma, nasal type (ENKTL) represents a rare subtype of T-cell lymphomas with aggressive clinical behavior according to WHO 2016 classification. Aim: ENKTL has distinctive geographic distribution with higher incidence in Asia and Latin America (10% of all non-Hodgkin lymphoma cases), than in Europe and North America (<1%). ENKTL tipically origins from nasopharynx and upper aerodigestive tract. Anthracycline-based chemotherapy regimens are largely ineffective in the treatment of ENKTL. Method: Our aims were to evaluate the incidence and treatment strategies of ENKTL patients in Hungarian Haematological Centres between 2003 and 2015. Altogether 20 patients with ENKTL were treated in the 4 haematological hospitals (male:female ratio 12:8, with median 49.5 years of age). Results: Ten patients had localized (stage I–II) disease at the time of the diagnosis. Seventeen patients were treated with chemotherapy (11/CHOP, CHOP-like, 2/HyperCVAD, 1/ProMACECytaBom, 1/SMILE, 2/others), which was completed with involved-field radiation therapy (IFRT) (40–46 Gy) in 6 cases were used. After first-line therapy 9 patients achieved complete remission (CR), 3 patients had partial remission (PR), 3 patients had progressive disease (PD), and 2 patients had stable disease (SD). Median follow-up was 32 (3–113) months. Five patients received second-line therapy for progressive or recurrent disease [2/DHAP, 1/VIM, 1/HyperCVAD, 1/ProMACECytaBom]. None of the patients achieved CR after second-line therapy. Two patients have undergone autologous hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) after the first CR. Conclusion: ENKTL treatment is more effective with nonanthracycline-containing regimens. L-asparaginase containing chemotherapy and concurrent or sequential chemo-radiotherapy improves survival and CR rates. Orv Hetil. 2017; 158(41): 1635–1641.

Actions (login required)

Edit Item