Az autoimmun encephalitisek laboratóriumi vizsgálati lehetőségei = Autoimmune encephalitis: possibilities in the laboratory investigation

Böröcz, Katalin and Hayden, Zsófia and Mészáros, Viktória and Csizmadia, Zsuzsanna and Farkas, Kornélia and Kellermayer, Zoltán and Balogh, Péter and Nagy, Ferenc and Berki, Tímea (2018) Az autoimmun encephalitisek laboratóriumi vizsgálati lehetőségei = Autoimmune encephalitis: possibilities in the laboratory investigation. Orvosi Hetilap, 159 (3). pp. 107-112. ISSN 0030-6002

Preview

Text 650.2018.30951.pdf Download (603kB) | Preview

Abstract

Absztrakt: Bevezetés: Az elmúlt 10 évben a nem klasszifikálható neurológiai vagy pszichiátriai tünetegyüttes képében megjelenő encephalitisek esetén egyre gyakrabban igazolódik be, hogy a háttérben a központi idegrendszer valamely fehérjéje ellen induló autoimmun folyamat áll. A paraneoplasiás limbicus encephalitisek esetében intracelluláris antigének (anti-Hu/ANNA1, anti-Ri/ANNA2, anti-CV2/CRMP5 és anti-Ma2/Ta) ellen indul immunreakció, mely mögött tüdő-, ovarium- vagy heredaganat áll, és jellemző a rossz prognózis. Ezzel szemben az utóbbi években felfedezett, színes klinikai képpel megjelenő autoimmun encephalitisek mögött gyakran bizonyítható a neuronalis sejtfelszíni receptor (NMDAR, GABA_BR, AMPAR) vagy szinaptikus fehérje (LGI1, CASPR2) ellen képződő autoantitestek jelenléte, ami immunszuppressziós kezelésre jól reagál. Célkitűzés: Célunk felhívni a figyelmet a neurológiai, pszichiátriai és intenzív terápiás ellátást igénylő autoimmun encephalitises esetek emelkedő számára, valamint az autoantitestek kimutatásának jelentőségére. Módszer: Laboratóriumunkba az elmúlt 6 évben 836 autoimmun encephalitis irányú, 717 beteghez tartozó vizsgálatkérés érkezett. A betegek szérum- és liquormintáit 6 különböző receptorfehérjével transzfektált sejtvonalból álló BIOCHIP-en vizsgáltuk indirekt immunfluoreszcens technikával. Eredmények: A vizsgált betegek 7,5%-ában tudtunk valamelyik receptorfehérje ellen IgG autoantitestet kimutatni. Gyakorisági sorrendben NMDAR > LGI1 > GABA_BR > CASPR2 ellen találtunk pozitív eseteket. Következtetés: Az autoantitest kimutatása segít a betegség korai stádiumban való felismerésében és a diagnózis felállításában. Mindez fontos, mert az időben felismert betegek eredményesen kezelhetőek plazmaferézissel vagy immunszuppresszív szerekkel, melyek hatékonyságát ismételt autoantitestmeghatározással lehet követni. Ezért a laboratóriumnak nagy szerepe lehet a gyorsan progrediáló kóros idegrendszeri folyamatok megállításában. Orv Hetil. 2018; 159(3): 107–112. | Abstract: Introduction: The role of autoimmune responses against central nervous system (CNS) antigens in encephalitis presenting with non-classified neurologic or psychiatric symptoms has been appreciated in the past decade. Paraneoplastic limbic encephalitis has a poor prognosis and is most commonly associated with lung, ovarium, and testicular neoplasms, leading to immune reactions against intracellular antigens (anti-Hu/ANNA1, anti-Ri/ANNA2, anti-CV2/CRMP5 and anti-Ma2/Ta). In contrast, the recently described autoimmune encephalitis subtypes present with a broad spectrum of symptoms, respond to autoimmune therapies well and usually associate with autoantibodies against neuronal cell surface receptors (NMDAR, GABA_BR, AMPAR) or synaptic proteins (LGI1, CASPR2). Aim: Our aim is to bring to awareness the increasing number of autoimmune encephalitis patients requiring neurologic, psychiatric and intensive care and to emphasize the significance of detecting various autoantibodies in diagnosing patients. Method: In the past 6 years, our laboratory received 836 autoimmune encephalitis diagnostic test requests from a total of 717 patients. Serum and cerebrospinal fluid (CSF) samples were analysed with indirect immunofluorescence using a BIOCHIP consisting of cell lines transfected with 6 different receptor proteins. Results: IgG autoantibodies against receptor proteins were present in 7.5% of patients. The frequency of positive samples was the following: NMDAR > LGI1 > GABA_BR > CASPR2. Conclusion: Detecting autoantibodies facilitates the diagnosis of autoimmune encephalitis in an early stage. Patients diagnosed early can be effectively treated with plasmapheresis and immunosuppressive drugs. The efficiency of therapies can be monitored by autoantibody detection. Therefore, the diagnostic immune laboratory plays an important role in proper diagnosis and in the prevention of rapidly progressing symptoms. Orv Hetil. 2018; 159(3): 107–112.

Actions (login required)

Edit Item