Immun thrombocytopeniás betegek kezelésével szerzett tapasztalataink = Treatment Outcome of Immune Thrombocytopenia

Iványi, János László and Marton, Éva and Plander, Márk (2012) Immun thrombocytopeniás betegek kezelésével szerzett tapasztalataink = Treatment Outcome of Immune Thrombocytopenia. ORVOSI HETILAP, 153 (41). pp. 1613-1621. ISSN 0030-6002 (nyomtatott); 1788-6120 (elektronikus)

Text oh.2012.29456.pdf Restricted to Repository staff only until 1 October 2032. Download (248kB)

Abstract

Bevezetés: Az immun thrombocytopenia esetenként nehezen kezelhető, egyénre szabott terápiájú betegség. Első vonalbeli kezelésként rendszerint kortikoszteroid ajánlott, ennek hatástalansága esetén másodvonalbeli terápiás megoldások (lépkivétel, immunszuppresszív, illetve thrombocytaképzést serkentő szerek) után a betegeknél kielégítő terápiás válasz érhető el. Célok: A szerzők 12 évet felölelő retrospektív elemzésben vizsgálták ezen időszak alatt kórismézett és kezelt immun thrombocytopeniás betegeik kórlefolyását, a kezelés módozatait, hatásosságát és az újabb szerek eredményességét. Betegek és módszer: A Vas Megyei Markusovszky Kórház Zrt., Haematologiai és Haemostaseologiai Osztályán és Szakambulanciáján 2000. január 1. és 2011. december 31. között 79 (26 férfi és 53 nő) kórismézett és kezelt immun thrombocytopeniás beteg adatait dolgozták fel. Vizsgálták az egyes alcsoportok, így a szteroidkezeltek, szteroidhatástalanság után splenectomián átesett betegek, illetve másodvonalbeli kezelésre szorult betegek remisszióba kerülését, betegségmentességét és az össztúlélést. Az adatokat számítógépes statisztikai programmal értékelték. Eredmények: A vizsgált időszak alatt a 79 beteg (medián követési idő 66 hónap; minimum–maximum: 3–144 hónap) közül első vonalbeli kezelésként 28 kortikoszteroiddal kezelt jutott komplett remisszióba és vált tartósan betegségmentessé (35,4%, betegségmentes túlélés medián 75,5 hónap; minimum–maximum: 2–140 hónap). További 38 betegnél előzetes szteroid vagy egyéb immunszuppresszív szer hatástalansága után lépkivételre került sor (48,0%, betegségmentesség medián 94,2 év; minimum–maximum: 6–136 hónap). Sebészi szövődményt két esetben észleltek, posztoperatív és késői infekció nem fordult elő. Öt beteg hunyt el, egyikük sem alapbetegsége következményében. Másodvonalbeli kezelésre 13 krónikus betegnél került sor (13/79, 16,4%), közülük hat betegnél splenectomia után relapsus alakult ki. A hagyományos (immunszuppresszív) és újabb szerektől (rituximab, trombopoetinagonisták) egyaránt kedvező hatást tapasztaltak. Következtetések: A betegek több mint kétharmada jól reagált a kortikoszteroidra, illetve a splenectomiára, és tartósan betegségmentessé váltak. E kezelésre nem reagáló esetekben az új szerektől (rituximab, trombopoetinagonisták) várható tünet- és betegségmentesség. Introduction: Treatment of immune thrombocytopenia is sometimes difficult and needs personal setting. According to evidence-based guidelines, corticosteroids are suggested for first-line treatment. In case of corticosteroid ineffectiveness, second-line therapeutic options (splenectomy, immunosuppressive drugs and, recently, thrombopoietinmimetics) may result in beneficial therapeutic effect. Aims: The aim of the authors was to examine the clinicopathological data, disease course, treatment results, and the effectiveness of novel drugs in patients with immune thrombocytopenia. Patients and methods: The authors retrospectively analysed the files of 79 immune thrombocytopenic patients (26 males and 53 females) diagnosed and treated at the hematologic in- and outpatient units of the Markusovszky Hospital, County Vas, Hungary between January 1, 2000 and December 31, 2011. Remission rates, disease-free and overall survivals in response to corticosteroids (first-line treatment), after splenectomy (in cases when corticosteroids proved to be ineffective) and following second-line treatment were analysed. Survival curves were constructed using statistical software programs. Results: Of the 79 patients during a median follow-up of 66 months (min. 3, max. 144 months), 28 patients receiving first-line corticosteroids achieved complete remission and remained in a prolonged disease-free condition (35.4%; median disease-free survival 75.5 months; min. 2, max. 140 months). Thirty-eight patients underwent splenectomy after ineffective treatment with corticosteroids or other immuno suppressive (48.0%; median disease-free survival 94.2 months; min. 6, max. 136 months). Surgical complications occurred in 2 cases, while postoperative and late infections were absent. Five patients died but death was not related to immune thrombocytemia. Second-line treatment was applied in 13 patients (16.4%) and among these patients relapse of immune thrombocytopenia after splenectomy was observed in 6 patients. Favourable effects of both conventional (immunosuppressive) and novel treatments (rituximab, thrombopoietin-mimetics) were also detected. Conclusions: More than two-thirds of patients with immune thrombocytopenia responded to corticosteroids or to splenectomy and achieved prolonged disease-free remission. Novel drugs (rituximab, thrombopoietin-mimetics) applied only in few cases produced also favourable results in patients not responding to corticosteroids and splenectomy.

Actions (login required)

Edit Item