Sinus petrosus inferior katéterezés értékelése az adrenokortikotrop hormon dependens Cushing-szindróma elkülönítő diagnosztikájában = Evaluation of the accuracy of inferior petrosal sinus sampling in the differential diagnosis of ACTH-dependent Cushing’s syndrome

Tóth, Miklós and Vajda, Zsolt and Görömbey, Zoltán and Molnár, Ferenc and Major, László and Tőke, Judit and Szabolcs, István and Szücs, Nikolette and Kovács, László and Kiss, Róbert and Czirják, Sándor and Fütő, László and Gláz, Edit and Góth, Miklós and Rácz, Károly (2007) Sinus petrosus inferior katéterezés értékelése az adrenokortikotrop hormon dependens Cushing-szindróma elkülönítő diagnosztikájában = Evaluation of the accuracy of inferior petrosal sinus sampling in the differential diagnosis of ACTH-dependent Cushing’s syndrome. Orvosi Hetilap, 148 (18). pp. 843-847. ISSN 0030-6002 (print); 1788-6120 (online)

Text oh.2007.28048.pdf Restricted to Repository staff only until 31 May 2027. Download (148kB)

Abstract

A hipofízis adrenokortikotropin-termelő adenomája okozta Cushing-kór és az ectopiás Cushing-szindróma elkülönítése a hagyományos hormonvizsgálatok és a képalkotó vizsgálatok segítségével nem mindig lehetséges. A két betegség elkülönítésének aranystandardja napjainkban a sinus petrosus inferiorok szelektív katéterezése (IPSS) során nyert vérmintákból történő ACTH-meghatározás. A szerzők 1999 és 2005 között 34 Cushing-szindrómás betegen összesen 41 alkalommal végeztek IPSS-t, akiknél a dinamikus hormonvizsgálatok és a képalkotó vizsgálatok alapján az ACTH-dependens Cushing-szindróma okát nem lehetett egyértelműen megállapítani. A beavatkozás szenzitivitásának meghatározásakor 25 beteg 31 vizsgálatának eredményét értékelték, akiknél a végleges diagnózist sikeres műtéti beavatkozás vagy szövettani vizsgálat erősítette meg (22 ACTH-termelő hipofízisadenoma, 3 ectopiás Cushing-szindróma). Az IPSS eredményét pozitívnak tekintették, ha a kiindulási centrális/perifériás plazma-ACTH-hányados >2,0, vagy kortikotrop releasing hormon (CRH) adása után >3,0 volt. A 31 vizsgálat eredménye 20 esetben valódi pozitív, 3 esetben valódi negatív, 8 esetben álnegatív volt, álpozitív eset nem fordult elő. Az eredmények alapján az IPSS szenzitivitása 71,4%. Az ál-negatív 8 beteg közül 4 esetben a vizsgálatot megismételték, mind a négy betegben pozitív eredménnyel. Cushing-kórban a 20 valódi pozitív vizsgálat közül 14 esetben a diagnózis a 0 perces ACTH-szintek alapján is megállapítható volt, a CRH utáni 5 perces vérminták alapján 19 betegnél lehetett a Cushing-kór diagnózisát megállapítani. Az IPSS vizsgálat itt bemutatott első hazai feldolgozásában a módszer szenzitivitása alacsonyabb, mint a jóval nagyobb betegforgalmú külföldi endokrin centrumokban. A kisebb szenzitivitás technikai okokon túlmenően azzal is magyarázható, hogy a szerzők az IPSS-t csak szigorúan válogatott esetekben, az egyéb vizsgálatokkal nem egyértelműen kórismézhető betegeken végzik. The differentiation of adrenocorticotropic hormone producing pituitary adenoma (Cushing’s disease) from the ectopic ACTH syndrome is always a complex and difficult task, and in rare cases it is not possible to differentiate between the two disorders, even with the use of dynamic endocrine tests and the most advanced imaging techniques. Inferior petrosal sinus sampling (IPSS) with subsequent ACTH measurements became the gold-standard method of the differential diagnostic process. 34 patients with ACTH dependent Cushing’s syndrome in whom the source of ACTH secretion couldn’t be identified unambiguously with imaging techniques and/or dynamic endocrine tests underwent altogether 41 IPSS between 1999 and 2005. The sensitivity of the method was calculated on the basis of 31 samplings of 25 patients who had definite endocrinological diagnosis confirmed by the recovery from Cushing’s syndrome after surgical intervention and/or by histological examinations (22 patients with ACTH-producing pituitary adenoma and 3 patients with ectopic ACTH syndrome). As a result of IPSS, pituitary-dependent Cushing’s disease was diagnosed with a baseline central to peripheral ACTH ratio of >2.0 or with a ratio of >3.0 after corticotropin releasing hormone (CRH) administration. IPSS correctly identified ACTH-producing pituitary adenoma in 20 of 28 sampling procedures, with a sensitivity of 71.4%. Three patients had true negative and 8 had false negative results. There was no false positive result. Four of the 8 patients with false negative first sampling had a repeat sampling procedure leading to true positive result in each patient. In patients with Cushing’s disease having true positive interventions, the basal and 5 minutes post-CRH ACTH concentrations were diagnostic in 14 and 19 cases, respectively. The sensitivity of IPSS within this series, reported for the first time from Hungary, was lower than it was found in much larger series published in international literature. In addition to technical difficulties, the lower sensitivity can be accounted also for the highly selected nature of the patient group.

Actions (login required)

Edit Item