Hyperinsulinaemiás hypoglykaemia felnőttkorban : Esetismertetések és rövid áttekintés = Hyperinsulinemic hypoglycemia in adults. Case reports and a short review

Kovács, Erzsébet and Németh, Hajnalka and Pásztor, Éva and Pfliegler, György (2008) Hyperinsulinaemiás hypoglykaemia felnőttkorban : Esetismertetések és rövid áttekintés = Hyperinsulinemic hypoglycemia in adults. Case reports and a short review. Orvosi Hetilap, 149 (35). pp. 1659-1664. ISSN 0030-6002

Text oh.2008.28399.pdf Restricted to Repository staff only until 31 August 2028. Download (153kB)

Abstract

A nem insulinoma eredetű tartós (perzisztáló) hyperinsulinaemiával járó hypoglykaemia oka a felnőttek körében ritkán előforduló nesidioblastosis. A nesidioblastosis hátterében álló inzulinszekréciós zavar molekuláris eltéréseken alapul. Morfológiailag különböző pancreassziget-, illetve béta-sejt-eltérések jellemzik, az inzulinhiperszekréció hátterében azonban körülhatárolható térfoglalás nem mutatható ki. A diagnózis alappillére az alacsony vércukorszint, a normoglykaemia intravénásan alkalmazott glükóz adásával történő fenntarthatósága, illetve az emelkedett inzulin- és C-peptid-szint. A hormontermelő tumor kizárásához mind invazív, mind nem invazív képalkotó módszerek szükségesek. A tartós, illetve ismétlődő hypoglykaemia káros hatásai gyógyszeres és/vagy sebészi kezeléssel előzhetők meg. Esetismertetés: A szerzők két betegük esetét ismertetik, akiknél felnőttkorban jelentkeztek a súlyos tünetekkel járó hypoglykaemiás epizódok. Nőbetegük „klasszikus” hypoglykaemiás tünetei 34 éves korban léptek fel: izzadás, szédülés, remegés, idegesség, illetve életveszélyes neuroglycopeniás jelek. Második, férfi betegük 22 éves, akinek fő panasza a hypoglykaemia ritka és szokatlan tünete, a nagyfokú éhségérzet mellett jelentkező puffadás volt. Az éhezési próbák mindkét esetben pozitívak voltak, vagyis hypoglykaemiás tünetek miatt fel kellett azokat függeszteni. Az inzulin- és a C-peptid-szintek magasak voltak, vénás inzulinszint-meghatározás az a. lienalis több pontjából és a képalkotó eljárások (komputertomográfia, mágneses rezonancia, pozitronemissziós tomográfia, angiográfia) nem tudtak igazolni térfoglalást. Az adatok alapján – szövettan hiányában is – a legvalószínűbb a felnőttkori nesidioblastosis diagnózisa. Diazoxid adásával mindkét esetben majdnem teljes tünetmentességet értek el, és neuroglycopeniás esemény a kezelés kezdete óta nem fordult elő. Következtetések: Ismeretlen eredetű hypoglykaemia esetén, ha a képalkotó eljárásokkal nincs körülírt képlet, a laboratóriumi adatok viszont egyértelműen emelkedett inzulinszekrécióra utalnak, gondolni kell nesidioblastosis lehetőségére. A sebészi beavatkozás veszélye pancreaselégtelenség éppúgy lehet, mint a betegség fennmaradása a hasnyálmirigy reszekciója miatt. Diazoxid adásával viszont tartós tünetmentesség érhető el ezen ritka kórképben, ezért érdemes elsőként ezt megkísérelni. | Persistent hyperinsulinemic hypoglycemia (nesidioblastosis) not caused by an insulinoma is rare in adults. Morphologically no insulin secreting tumor is present. Keystones of diagnosis are not only low glucose levels but to maintain normoglycemia by use of intravenous glucose and the presence of high insulin and C-peptide levels. Noninvasive and invasive diagnostic techniques are required to rule out a hormone secreting tumor. Both conservative and/or surgical therapy are suggested to prevent damaging effects of repeated hypoglycemia. Case report: Two patients with frequent and serious episodes of hypoglycemia are reported. In the 34-year-old female symptoms appeared with sweating, dizziness, trembling, nervousness and serious neuroglycopenic signs. In the 22-year-old male the main complaint was tympany, a rare and unusual sign of hypoglycemia, and intense feeling of esurience. The 24-hour fasting test was positive in both cases, i.e. it had to be stopped because of symptomatic hypoglycemia. No insulinoma could be localized, despite extensive search, therefore in both cases the diagnosis of adult-onset nesidioblastosis was set up, despite lack of histological confirmation. Diazoxide therapy resulted in symptom-free life for both patients. Conclusion: Several diagnostic methods and treatment options are suggested for the rare disease nesidioblastosis to balance defective insulin secretion. However, once the decision is made in favour of surgical therapy, there is a thin line between successful treatment, persistence of the disease, and pancreatic insufficiency. Therefore it is worth considering to try conservative therapy especially when surgery is of high risk. Our cases suggest that diazoxide therapy is an effective and safe alternative in the treatment of adult-onset nesidioblastosis.

Actions (login required)

Edit Item