Köpenysejtes lymphoma: esetismertetés = Mantle cell lymphoma: case report

Méhes, Leonóra and Telek, Béla and Udvardy, Miklós and Schlammadinger, Ágota and Rejtő, László (2008) Köpenysejtes lymphoma: esetismertetés = Mantle cell lymphoma: case report. Orvosi Hetilap, 149 (31). pp. 1471-1474. ISSN 0030-6002

Text oh.2008.28411.pdf Restricted to Repository staff only until 31 August 2028. Download (116kB)

Abstract

A köpenysejtes lymphoma (MCL) mérsékelten agresszív betegség, amely kemoimmunoterápiával nem gyógyítható. A medián túlélés rövid, mintegy három év. Többnyire előrehaladott stádiumban ismerik fel. A csontvelő a betegek felében, a gastrointestinalis traktus a negyedükben érintett, leukémiás transzformáció 25%-ban fordul elő. A malignus sejtek B-sejt-eredetűek és CD5-pozitívak, jellemző a ciklin-D1-expresszió. A kezelésben kombinált kemoterápia, kemoimmunoterápia, valamint autológ perifériás őssejt- (és allogén) transzplantáció jöhet szóba. A bemutatott két beteg esetében, az optimális kezdeti terápia hiánya ellenére, tartós túlélés volt elérhető. Az alkalmazott komplex kezelés (kemoimmunoterápia, sugárkezelés, sebészi beavatkozás, autológ őssejt-transzplantáció) ugyanis 80, illetve 90 hónapig tartó túlélést eredményezett. A két beteg kórtörténetének ismertetése mellett a szerzők áttekintik a köpenysejtes lymphoma korszerű kezelésének mai lehetőségeit. | Mantle cell lymphoma (MCL) is a moderately aggressive disease, which is not curable with chemo-immunotherapy. The median survival duration is short, approximately three years. Most of the patients have advanced stage disease at the time of diagnosis. Fifty percent of the patients show infiltration of the bone marrow, in 25% of the MCL patients the gastrointestinal tract is involved, in 25% of patients leukaemic transformation occurs. The tumor cells express pan-B-cell markers and the T-cell marker CD5. The overexpression of cyclin D1 was found as another marker for mantle cell lymphoma. Combined chemotherapy, chemo-immunotherapy, autologous peripheral stem cell (and allogen) transplantation is the treatment of choice. Our two patients had prolonged survival, in spite of missing the best fisrt line therapy. The survival time after the complex treatment (chemo-immunotherapy, irradiation, surgical intervention, autologous stem cell transplantation) was 80 and 90 months, respectively. In addition to the history of two patients, authors review the current treatment options in mantle cell lymphoma.

Actions (login required)

Edit Item