Az immunmediált neuropathiák diagnosztikája = Diagnostic of immune-mediated neuropathies

Diószeghy, Péter (2011) Az immunmediált neuropathiák diagnosztikája = Diagnostic of immune-mediated neuropathies. Orvosi Hetilap, 152 (39). pp. 1560-1568. ISSN 0030-6002

Text oh.2011.29182.pdf Restricted to Repository staff only until 30 September 2031. Download (158kB)

Abstract

Az immunmediált neuropathiák a többi polyneuropathiától elkülönített tárgyalását az indokolja, hogy ezeknek a betegségeknek természetes lefolyása súlyos következményekhez, egyes kórképekben az életet közvetlenül fenyegető állapot kialakulásához vezethet. Ugyanakkor ma már egyre hatékonyabb kezelési lehetőségekkel rendelkezünk, az időben megállapított helyes diagnózis, a jól választott kezelés megfelelő életminőség elérését, gyakran teljes gyógyulást eredményezhet. Ritka betegségekről van szó, és az egyre gyarapodó variánsok is nehezítik felismerésüket. A diagnózis ma is a klinikai jellegzetességek pontos ismeretén alapul, de a helyes klasszifikációban támaszkodhat a klinikus a neurofiziológiai és a laboratóriumi, elsősorban liquorvizsgálatok eredményeire. Az akut immunmediált neuropathiák klasszikus képviselőjének, az ascendáló bénulással járó demyelinisatiós típus klinikai ismérveinek leírását az újabban megismert axonalis, regionális és funkcionális variánsok jellemzőinek összefoglalása követi. Még ma sem kellő számban kerülnek diagnosztizálásra a krónikus immunmediált demyelinisatiós polyneuropathiák. A közlemény nemcsak a „klasszikus” formát taglalja, hanem megismertet az itt is egyre gyarapodó speciális variánsokkal (Distalis Szerzett Demyelinisatiós Szenzoros Polyneuropathia, a Lewis–Sumner-szindróma), a multifokális motoros neuropathiával és a paraproteinaemiákhoz társuló neuropathiákkal. A vasculitises neuropathiák szisztémás és nem szisztémás vasculitises csoportra oszthatók. Progresszív, fájdalmas szenzomotoros mononeuropathiaként kezdődik, jellegzetes klinikai képe a mononeuritis multiplex. A szisztémás vasculitisekhez társuló esetekben a szervspecifikus tünetek terelhetik a helyes irányba a figyelmet. A paraneoplasiás folyamatok közül a szubakut szenzoros neuropathia és a szubakut szenzoros neuronopathia tartozik az immunmediált neuropathiák közé, amelyek leggyakrabban tüdőrákhoz társulnak. Orv. Hetil., 2011, 152, 1560–1568. | Separate discussion of immune-mediated neuropathies from other neuropathies is justified by the serious consequences of the natural course of these diseases, like disability and sometimes even life threatening conditions. On the other hand nowadays effective treatments already exist, and with timely and correct diagnosis an appropriately chosen treatment may result in significant improvement of quality of life, occasionally even complete recovery. These are rare diseases, and the increasing number of different variants makes it more difficult to recognize them. Their diagnosis is based on the precise knowledge of clinical signs and symptoms, and it is verified by the help of neurophysiologic and laboratory, first of all CSF examinations. Description of clinical features of the classic acute immune-mediated neuropathy, characterized by ascending paresis and demyelination is followed by a summary of characteristics of newly recognized axonal, regional and functional variants. Chronic immune-mediated demyelinating polyneuropathies are not diagnosed in due number even today. This paper does not only present the classic form but it also introduces the ever increasing special variants, like distal acquired demyelinating sensory neuropathy, Lewis-Sumner syndrome, multifocal motor neuropathy and paraproteinemic neuropathies. Vasculitic neuropathies can be divided into two groups: systemic and non-systemic ones. The first sign of a vasculitic neuropathy is a progressive, painful mononeuropathy; the classic clinical presentation is the mononeuritis multiplex. It is characterized by general signs like fever, loss of weight, fatigue. In systemic vasculitis organ specific symptoms are also present. From the paraneoplastic diseases the subacute sensory neuropathy and the sensory neuronopathy are members of the immune-mediated neuropathies, being most frequently associated with small cell lung cancer. Orv. Hetil., 2011, 152, 1560–1568.

Actions (login required)

Edit Item